Синдром Шегрена: симптомы, диагностика, лечение. Болезнь и синдром Шегрена: симптомы и лечение Как проявляется заболевание

Что такое синдром Шегрена , каковы симптомы и лечение этой патологии? Заболевание выражается в поражении слюнных или слезных желез , у них снижается секреция, и слизистая становится более сухой. Чаще недуг проявляется у женщин в период менопаузы. Чем опасна болезнь Шегрена , и как с ней бороться?

Этиология

Точные сведения о причинах развития патологии ученым пока не удалось получить. Наиболее вероятным фактором, провоцирующим синдром Шегрена , выступает вирусная инфекция.

В патологических процессах принимают участие возбудители следующих типов:

цитомегаловирус;
HTLV 1 (лимфотропный вирус);
ВЭБ (вирус Эпштейна-Барра);
энтеровирусы (вирусы Коксаки);
иммунодефицитный вирус.

В результате ряда исследований было выяснено, что Шегрена синдром поражает людей с генетической предрасположенностью. Наиболее часто от патологии страдают женщины после 40 лет, но заболевание выявляют у пациентов в более молодом возрасте.

Синдром Шегрена – это процесс, развивающийся при следующих нарушениях в организме:

гиперфункции яичников;
волчанка красная (эритематозная);
склеродермическое поражение сосудов;
узелковый васкулит (периартериит);
болезнь Бенье Бека Шаумана (саркоидоз).

Синдром Шегрена (СШ) также развивается, благодаря следующим провоцирующим факторам:

нервное перенапряжение;
психологические травмы;
переохлаждение;
сильное переутомление.

Около 15% пациентов страдают от СШ вследствие коллагенозов и ревматоидного артрита. Но в большинстве случаев причиной являются аутоиммунные поражения организма.

Патогенез

Заболевание получило название по имени шведского врача-офтальмолога Хенрика Шегрена, который впервые его описал.

В очагах поражения присутствует чрезмерная концентрация элементов:

иммуноглобулинов;
Т и В-лимфоцитов;
цитокинов, стимулирующих антигены класса II.

По этой причине происходят снижение уровня Т-супрессорных соединений и активация В-клеток. Из-за преобладания антигенов формируется аутоиммунная реакция по отношению к экзокринным железам, что в результате приводит к их атрофии и процессу замещения соединительно-жировой тканью.

Классификация основывается на причинах патологии, поэтому выделяют два вида заболевания:

Синдром, который развивается совместно или на фоне аутоиммунных заболеваний, его еще называют симптом Шегрена . Более корректно говорить «синдром», потому что под этим имеется в виду совокупность различных симптомов.
Первичная патология, не зависящая от сторонних или сопутствующих процессов, образующаяся индивидуально – болезнь Шегрена .

Различие также состоит в том, что в первом случае поражение сопровождается кератоконъюнктивитом глаз и сухостью слюнных желез. Вторичный синдром Шенгена вызывает сиаладенит и ксеростомию . Второй тип патологии редко наблюдается у детей.

Несмотря на некоторые различия, патогенез и этиология аналогичны. Болезнь и синдром Шегрена развивается по одним и тем же причинам и схеме.

Клиническая картина

Признаки сухих слизистых подразделены на две группы. Когда только начинается синдром Шегрена, симптомы выражены слабо. При дальнейшем развитии проявления зависят от специфики.

Хронические симптомы

Признаки выражаются в снижении секреторных функций желез. Симптомы болезни Шегрена следующие:

жжение в глазах;
покраснение;
зудящее ощущение в веках;
светобоязнь и потеря качества зрения;
сужение глаз.

Часто пациенты не понимают, появление точечных инфильтратов и мелких кровоизлияний в глазах при синдроме Шегрена – что это, предвестник тяжелых осложнений или сигнал о том, что организм справляется? Такие признаки дает присоединение стафилококковой инфекции, в результате которой происходит нагноение роговицы с дальнейшей перфорацией. Кровоизлияния говорят о прогрессировании болезни, а не об уменьшении ее проявлений.

Системные симптомы

развитие воспалительного процесса во рту;
образование заед;
сухость оболочек и губ;
увеличение близко расположенных лимфоузлов;
припухлость околоушных желез;
пенистое и скудное слюноотделение.

Если в начальной стадии сухость проявляется в момент волнения или физической активности, в дальнейшем усиливается синдром Шенгена, симптомы при котором выражаются в изменении оттенка слизистой. Она становится ярко-розовой, легко травмируется.

Язык также постоянно пересыхает, покрывается трещинками, а губы – корочками. Во рту формируются множественные язвы, сливающиеся в очаги.

Если патология развивается дальше, начинаются осложнения. Болезнь Шегрена – это то, что приводит к серьезным последствиям при отсутствии лечения. Во время обострения системные симптомы усиливаются, человеку становится трудно говорить и глотать. Происходит частичное или полное выпадение зубов . На слизистой возникают очаги ороговевшего эпителия.

Болезнь Шегрена приводит к тому, что лицо пациента приобретает формы, сходные с мордочкой хомяка. Увеличенные железы в период ремиссии возвращаются в исходное состояние, но при рецидивах снова изменяются. У некоторых пациентов подобное проявление развивается постепенно, а затем сохраняется надолго.

Осложнения при синдроме Шегрена

Болезнь Шегрена отражается на других органах:

Генерализированное увеличение лимфоузлов приводит к васкулитам и атеросклерозу нижних конечностей.
Система пищеварения: развивается гепатит и цирроз печени. За счет снижения кислотности на слизистой желудка формируются язвенные образования. Человек страдает от тошноты и горечи во рту.
При патологии Шегрена поражаются и влагалищные железы. Отсутствует увлажнение, затруднен половой контакт.
Из-за недостаточного потоотделения страдает кожа. Покровы становятся сухими, шелушатся. Повышается температура тела, образуются язвочки.
Пропадает пластичность в конечностях. Суставы теряют способность к ротации, движение вызывает боль, которая сохраняется и в состоянии покоя.

В местах поражения желез формируются злокачественные образования. При сниженном иммунитете высок риск развития рака.

Диагностика

Диагностика затруднена по причине слабо выраженной симптоматики на начальной стадии заболевания. В обследовании принимают участие три специалиста:

офтальмолог;
стоматолог;
ревматолог.

Диагностические методики для синдрома Шегрена разработаны в институте ревматологии Российской академии медицинских наук.

Критерии включают следующие факторы:

подтверждение ксеростомии и ксерофтальмии;
сниженное слезоотделение посредством теста Ширмера;
окрашивание глазных слизистых флюоресцеином;
наличие паренхиматозного паротита;
очаговая диффузная инфильтрация слюнных желез;
признаки аутоиммунной патологии и ревматоидного фактора.

Также при диагностике используются следующие технологии:

сиалограмма;
биопсия тканей губ;
сиалометрия;
забор крови на положительные антитела;
исследование слюнного биоптата.

Лабораторные тесты проводятся с целью подтверждения диагноза. Раннее обследование позволяет не допустить осложнений. При дифференцировании исключают развитие аутоиммунной недостаточности.

Терапия при синдроме Шегрена

Для пациентов, у которых подозревают болезнь Шегрена, лечение разрабатывают на основании тестов и анализов. Терапия комплексная, зависит от стадии заболевания и наличия или отсутствия осложнений. На начальном этапе принято лечить СШ небольшими дозами кортикостероидов, но при условии, что не поражены другие системы:

Преднизолон;
Будесонид;
Кеналог;
Дексаметазон и другие.

При выраженных проявлениях успешное лечение проводится цитостатиком с алкилирующими свойствами – Хлорамбуцилом. При тяжелых системных признаках применяется пульс-терапия с парентеральным использованием сочетания лекарств Преднизолона и Циклофосфан.

При осложнениях и последних стадиях болезнь Шегрена на сегодня лечится успешно по следующей схеме:

При ксеростомии рекомендован увеличенный прием жидкости. Воду нужно пить часто. Необходимо избегать составов, увеличивающих сухость.
Применение искусственной слюнной и слезной жидкости и любрикантов: Лакрисин, Визитик и другие.
При присоединении вторичной инфекции проводится антибактериальная терапия в сочетании с противогрибковыми средствами.
Витаминные комплексы в качестве общеукрепляющего лечения.

Стоматолог контролирует состояние ротовой полости, осуществляет профилактику и лечение кариеса , может рассказать пациенту, что такое синдром Шегрена и назначить общие и местные лекарства.

Если патология затронула другие системы, терапия основывается на специфике осложнений. Иногда рекомендуется соблюдение диеты и снижение физических нагрузок.

Другие методики лечения

В случае, когда наблюдается стойкая ремиссия, возможно дальнейшее лечение народными средствами болезни Шегрена :

Для усиления выделения слюны в пищу включают большое количество стимулирующих продуктов: лимона, лука, горчицы.
Чтобы исключить нагрузку на органы пищеварения на период лечения стоит отказаться от жирной, острой и соленой пищи. Но необходимо следить, чтобы в рационе присутствовали важные микро- и макроэлементы. Лучшему и безопасному пищеварению способствуют мелкие и частые порции.
Для снятия напряжения с глаз делают промывания и примочки с соком укропа и картофеля.
Рот нужно полоскать травяными отварами на основе цветков ромашки, шалфея, коры дуба.

Симптомы болезни Шегрена при грамотном лечении удается купировать менее чем за месяц. Патология не является особо опасной, но снижает качество жизни и приводит к инвалидности. Как аутоиммунная болезнь, она переходить в стабильные состояния, отличается как длительным прогрессированием, с повреждением жизненно важных органов, так и продолжительной ремиссией.

Синдром Шегрена или «сухой синдром» является аутоиммунным заболеванием, которое может развиваться самостоятельно либо в качестве осложнения хронической патологии. Ученые установили, что около 1% населения планеты страдают от этой болезни.

Интересным фактом считается то, что чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет. Над исследованием причин развития синдрома до сих пор трудятся специалисты по всему миру.

Лечение болезни довольно сложное и продолжительное и зависит от тяжести состояния пациента.

Причины патологического состояния

Синдром Шегрена - патологическое состояние, при котором поражаются железы внешней секреции. Проявляется он сухостью слизистых оболочек рта, носоглотки, влагалища, трахеи, глаз. А также снижается выработка пищеварительных ферментов, которые продуцирует поджелудочная железа. Точных причин ученые не выяснили, однако, предположительно заболевание развивается вследствие следующих факторов.

Иммунная реакция организма на поражение ретровирусом (ВИЧ, цитомегаловирусом, вирусом герпеса).
Генетическая предрасположенность, которая часто проявляется у близнецов.

Некоторые исследователи предполагают вирусную этиологию.
Стрессовая ситуация из-за реакции организма на вмешательство ретровирусов.
Нервное и физическое переутомление.

Нередко патология сопутствует некоторым системным заболеваниям: красная волчанка, склеродермия, саркоидоз и другие.

Симптомы заболевания

Когда заболевание является осложнением уже имеющейся хронической патологии, говорят о вторичном синдроме, если это самостоятельная болезнь, называется она болезнь Шегрена.

Симптомы болезни Шегрена разнообразны и могут затрагивать все органы и системы. Они делятся на железистые и внежелезистые. К железистым относятся следующие признаки.

Ксеростомия - сухость слизистых оболочек рта, развивающаяся вследствие снижения продуктивности слюнных желез. Это затрудняет речь и может приводить к дисфагии, нарушению глотания.
Ксерофтальмия или сухие глаза также является следствием снижения производительности слезных желез.
Воспалительные процессы в ушных железах, ухудшение слуха, воспаление евстахиевой трубы.

Развитие стоматитов , кариеса, заед в уголках рта, приводящих к трещинам. Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, кариес провоцирует полное разрушение зубов.

Рези и зуд в глазах , чувство, что в них насыпали песка и присутствует инородное тело. Веки становятся гиперемированны, отечны, в уголках глаз скапливается беловатый налет, развивается светобоязнь. Одним из симптомов является ухудшение зрения и образование изъязвлений на роговице.

Слизистые оболочки органов дыхательной системы пересыхают, в носу образуются корки, которые трудно удаляются, развиваются синуситы, трахеиты, воспаления легких, трахеобронхиты. В некоторых случаях возникают паротиты хронической формы.

Снижение работы потовых желез .
Со стороны наружных половых органов наблюдается жжение и болезненность.
Воспалительные процессы желчных протоков проявляются дискенезией желчевыводящих путей.
Сбои в работе органов желудочно-кишечного тракта: несварение, боли в желудке и кишечнике, тошнота, рвота.

Сегодня существуют также симптомы болезни, которые не относятся к нарушениям в работе желез внешней секреции, но значительно ухудшают состояние пациента. Это так называемые внежелезистые признаки .

Гипертермия и болезненные ощущения в мышцах.
Воспалительные процессы в суставах, вплоть до развития ревматоидного артрита.
Нарушение кровообращения, проявляющиеся появлением язв, синяков и длительно незаживающих ран.
Патологические процессы в тонком кишечнике, приводящие к гибели одного или нескольких его сегментов.
Почечная недостаточность, гломерулонефрит и мочекаменная болезнь, возникающие вследствие поражения почек.
По причине недостаточного поступления крови к пальцам рук может развиваться синдром Рейно.
Увеличение лимфатических узлов и селезенки,

Неврологические расстройства : полинейропатия, неврит тройничного и лицевого нерва.
Возникновение медикаментозной аллергии.
Синдром хронической усталости и снижение работоспособности.
Нарушение в работе щитовидной железы.
Снижение иммунитета приводит к развитию фиброза легких и плевриту.

В запущенных случаях аутоиммунный сбой может провоцировать развитие онкологических заболеваний.

Диагностика болезни Шегрена

Первым делом специалист проводит объективный осмотр и на его основании назначает дополнительные методы для уточнения диагноза. Обязательным пунктом является биохимический и иммунологический анализ крови. Назначают также биопсию слюнной железы.

Еще одними дополнительными способами является сцинтиграфия слюнных желез и сиалография околоушных. Для стимуляции слезоотделения могут использовать нашатырный спирт.

Медикаментозное лечение

Способы лечения зависят от степени тяжести состояния пациента и стадии болезни.

Для стимуляции слезных желез назначаются подкожные инъекции раствора галантамина и капельные вливания контрикала.
Для устранения симптома сухости роговицы назначают специальные капли, заменяющие слезу человека: Лакрисифи, Слеза натуральная, Лакрисин, Видисик, Лакропос.

В составе комплексного лечения назначают антикоагулянты, ангиопротекторы. Появление неврологических расстройств и патологий со стороны почек является поводом для назначения дополнительных методов: плазмаферез, плазменная ультрафильтрация. Некоторые случаи заболевания требуют назначения специальной диеты и ограничения физических нагрузок.

Симптоматическое лечение предусматривает полоскание рта для уменьшения сухости, закапывание глаз, прием бромгексина для устранения сухости слизистых оболочек трахеи и бронхов, смазывание наружных половых органов специальными кремами и гелями и размягчение корок в носу различными аэрозолями. Воспаление слюнных желез лечится аппликациями со смесью димексида и гидрокортизона.

Обязательным пунктом терапии является прием поливитаминных комплексов для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

На начальных стадиях болезни используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон или Дексаметазон. Их применение разрешается при отсутствии патологий со стороны органов и систем, на начальной стадии заболевания.

Когда в лабораторных показателях отмечены кардинальные изменения, но системные нарушения отсутствуют, к гормональным препаратам добавляют цитостатики: Азиотропин, Циклофосфамид и другие. Первые признаки системных нарушений требуют применения кортикостероидов в сочетании с иммунодепрессантами. Дозировку уменьшают через несколько дней и переводят пациента на минимальные поддерживающие дозы.

Все этапы лечения осуществляются под наблюдением специалиста, который определяет необходимость назначения того или иного средства.

Народные средства

В народной медицине существует несколько рецептов для лечения синдрома Шегрена. Они не способны справиться с причиной патологии, но существенно облегчают состояние пациента.

Успешно справиться с симптомами поражения слизистой носа поможет масляный раствор Хлорофиллипта.
Полоскания травяными настоями и отварами из ромашки, шалфея, мать-и-мачехи, тысячелистника. Настаивать травы необходимо в течение 40 минут, процедить и применять для полоскания несколько раз в день.
Улучшить состояние слизистых оболочек глаз можно с помощью компрессов с соком картофеля либо укропа. Продолжительность процедуры не менее 20 минут.
Ускорить заживление трещинок в уголках рта поможет смазывание их облепиховым маслом или маслом шиповника.

Использовать народные средства разрешается только после одобрения лечащего врача.

Осложнения болезни

Несвоевременное обращение к специалисту приводит к осложнениям, которые трудно поддаются лечению.

Новообразования, которые поражают кроветворную систему и лимфоузлы - лимфомы.
Распространенный васкулит.
Развитие вторичной инфекции.
Злокачественные онкологические заболевания.
Угнетение процессов образования кровяных телец.

Первые признаки синдрома Шегрена требуют немедленного обращения к врачу. Это поможет начать лечение на ранней стадии патологии и исключить риск появления осложнений.

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Патология относится к категории аутоиммунных, которые вызывают сбой в работе иммунитета. Вследствие этого организм ошибочно определяет собственные клетки, как чужеродные и атакует их, вырабатывающимися антителами. Это приводит к возникновению хронического воспаления, способного распространится на многие системы и органы.

Синдром Шегрена - что это такое

Заболевание чаще поражает женщин возрастом старше 40 лет, однако не исключено появление болезни и у более молодых людей. Синдром Шегрена – это воспалительная хроническая патология, для которой характерно поражение желез внешней секреции, как правило, слезных и слюнных (патологии дан код МКБ М 35.0). «Сухой синдром» (так тоже называют недуг) возникает в организме внезапно, по причине сбоя работы иммунной системы, поэтому заболевание относят к аутоиммунным.

Достоверной информации о причинах развития болезни Шегрена на сегодняшний день нет. Тем не менее, проведенные исследования выявили несколько самых вероятных причин:

генетическая расположенность;
нервные расстройства;
серьезные физические нагрузки;
переутомление;
вирусное поражение организма (у некоторых больных синдром Шегрена развился на фоне герпеса, ВИЧ, цитомегаловируса, пр.)

Синдром Шегрена - симптомы

Заболевание Шегрена характеризуется подавлением функции желез наружной секреции, вследствие чего диагностируется сухость глаз, соединительных тканей, носоглотки, вагины, органов дыхательной системы. Кроме этого, у больного снижается выработка пищеварительных ферментов, из-за чего нарушается процесс переваривания пищи и могут развиваться заболевания органов, участвующих в данном процессе (панкреатит, атрофический гастрит, пр.).

Часто синдром Шегрена сопровождает другие аутоиммунные патологии, к примеру, дерматомиозит или склеродермию. Если заболевание развивается на фоне других недугов, оно считается вторичным. В случаях, когда сухой синдром возникает как самостоятельная болезнь, его называют первичным. Самые распространенные симптомы синдрома Шегрена – это:

сухость полости рта, ксеростомия в результате уменьшения слюноотделения (результат – затруднение при разговоре, глотании пищи, это называется «дисфагия»);
синдром сухих глаз, ксерофтальмия вследствие ухудшения работы экзокринной системы желез;
воспаление и увеличение околоушных желез, при этом они могут болеть (происходит развитие отита);
появление заед в уголках рта;
развитие стоматита, кариеса вплоть до полного разрушения зубов;
выраженная сухость кожи;
чувство песка в глазах, сильная резь, зуд (ощущение, что в глазах инородный предмет)
покраснение век, светобоязнь, образование в уголках глаз белого вязкого вещества;
ухудшение зрения, возможно развитие вторичной инфекции с характерным развитием язв роговицы;
образование корок в носу;
поражение евстахиевой трубы;
ухудшение слуха;
пересыхание органов дыхательной системы, вследствие чего развивается трахеит, пневмония, трахеобронхиты, синуситы, хронический паротит;
жжение, болезненность в области наружных половых органов;
сокращение потоотделения;
нарушения в работе пищеварительной системы (появляются такие симптомы, как тошнота или рвота, несварение, боли в брюшине, что связано с секреторной недостаточностью поджелудочной железы);
воспаления в желчевыводящей системе (как результат, развивается вторичная дискинезия желчевыводящих путей).

К общим проявлениям синдрома Шегрена относятся:

рост температуры тела;
боли в мышцах;
воспалительный процесс, который вызывает боли в суставах (может развиться ревматоидный артрит);
появление сыпи, подкожных узелков, пятен, язв, которые долго не заживают, воспаление кровеносных сосудов;
кровоизлияние в кишечную стенку, гибель какого-либо ее сегмента;
развитие патологий почек, что может перерасти в недостаточность, мочекаменную болезнь, гломерулонефрит;
появление синдрома Рейно (ухудшение кровоснабжение пальцев, вследствие чего они меняют окраску на бледную, синюшную);
увеличение селезенки, лимфоузлов;
развитие онкологии;
появление плеврита или интерстициальный фиброза легких;
ухудшение состояния периферической нервной системы (множественное повреждение нервов с выраженной болезненностью, жжением, как следствие возможен неврит лицевого нерва или неврит тройничного нерва, полинейропатия);
нарушение функции щитовидной железы;
сильный упадок сил;
возникновение лекарственной аллергии.

Синдром Шегрена - диагностика

Больного обследуют на болезнь Шегрена при наличии нескольких важных факторов – кератоконъюнктивита, сухости во рту, паренхиматозного паротита. При этом должна быть исключена аутоиммунная недостаточность. При ее наличии сразу устанавливается диагноз. Диагностика синдрома Шегрена при помощи лабораторных исследований позволяет с высокой точностью подтвердить наличие заболевания. Обследование предоставляет возможность провести дифференциальное изучение недуга, и после на основе полученных данных определяется степень активности болезни Шегрена.

Диагностика заболевания Шегрена осуществляется посредством специального теста (сиалометрии), который оценивает состояние функциональности желез в теле человека. В ходе сиалометрии за нижнее веко помещают листок специальной бумаги, а спустя 5 минут измеряется длина увлажненной зоны на нем. При результате менее 5 мм врач предполагает наличие синдрома. Кроме этого, может проводиться стимулирование слезоотделения с помощью нашатырного спирта, который дают понюхать пациенту.

Синдром Шегрена - лечение

Терапия болезни Шегрена должна быть системной. Так, сухость глаз устраняют посредством закапывания в них специальных капель – искусственных слез. Их применяют до 4 раз за сутки, при этом препарат абсолютно безвреден и не способен вызвать побочных эффектов. Сухость во влагалище устраняется с помощью лубрикантов, а лечение синдрома сухого рта происходит путем увеличения количества употребляемой жидкости, при этом пить ее нужно маленькими глотками. Кроме того, помогают стимулировать слюноотделение жевательные резинки и употребление целлюлозы.

Поскольку болезнь часто вызывает кариес, лечение синдрома Шегрена должно включать систематическое посещение стоматолога, чтобы поддерживать здоровье зубов. Обязательно нужно соблюдать сбалансированный рацион питания и полоскать рот после каждого приема пищи. С этой целью применяются народные средства – настои и отвары из трав. Синдром лечится такими медикаментозными препаратами:

Пилокарпин или Цевимелин;
Преднизолон, Дексаметазон (эффективны лишь на первых этапах болезни Шегрена);
глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (применимы на поздних стадиях синдрома Шегрена).

Осложнения синдрома Шегрена

Если больной долго не предпринимает никаких мер по лечению заболевания Шегрена или ему была назначена неверная терапия, патология прогрессирует, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем. Распространенные последствия синдрома Шегрена:

лимфомы (новообразования, поражающие кровь, лимфоузлы);
васкулит (воспалительный процесс в сосудах, который может возникать повсеместно);
присоединение вторичной инфекции;
развитие онкологических заболеваний;
угнетение кровообразования, сокращение в крови лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов.

Видео: болезнь Шегрена

Внимание! Иформация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.

Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.

Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Проявления болезни Шегрена

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды , стоматит , увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита . Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы , рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии . Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ , уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

поражение суставов;
воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
рецидивирующий хронический конъюнктивит ;
стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом , полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Синдром Шегрена представляет собой системное нарушение. Это своеобразное поражение соединительных тканей. Заболевание хроническое, характеризуется сухостью слизистых оболочек. Примечательно, что проблема чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Люди, болеющие ревматоидным артритом, весьма часто сталкиваются с «Шегреновской проблемой».

Слюнные железы вырабатывают жидкий секрет, именно он вызывает проблему. У людей, которые имеют синдром Съегрена Шегрена, секрет сильно проникает к тканям организма, пропитывая их. Происходит это за счет лейкоцитной инфильтрации желез, которые затем повреждаются. У человека появляется сильная сухость во рту, глазах.

При крайне запущенных случаях наступает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, вульвы, влагалища, трахеи.

Причины и симптомы заболевания

Сухой синдром Шегрена – относительно молодое заболевание. Точные причины его возникновения не установлены. Известно лишь, что оно имеет аутоиммунную этиологию.

Предположительно проблема может возникнуть на фоне следующих недугов.

Генетическая предрасположенность.
Вирус Эпштейна-Барр.
Герпес разной формы.
Цитомегаловирус.

Следует учесть, что прямых доказательств влияния вышеперечисленных факторов не существует.

Симптомы при синдроме делятся на нежелезистые и железистые. Имеется в виду, что болезнь может проявляться со стороны слюнных и других желез либо других органов.

Для начала рассмотрим проявления, которые поражают слюнные и другие железы:

увеличение в размерах лимфатических узлов;
болезненные ощущения;
чувство жжения и песка на глазах;
сухость в области носа, образование корок внутри;
трахеит, бронхит, пневмония;
боли и жжение на области интимных мест;
сильная сухость кожи;
пониженное потоотделение;
проблемы с органами ЖКТ.

Лечение синдрома Шегрена будет завесить именно от симптомов. У многих пациентов отмечаются следующие проявления:

температура тела повышена;
болят сильно суставы и мышцы;
сыпь;
проблемы с органами ЖКТ, почками, выраженные в воспалительном процессе;
нарушение работы сосудов, кровотока;
лимфатические воспаления;
сильная сухость органов дыхания;
фиброз легких;
поражение нервов, выраженное болевыми ощущениями в области их прохождения;
аллергические реакции.

Как видно, болезнь имеет очень выраженные симптомы. Фото больных позволяет увидеть их наглядно. У многих отмечается сильная сыпь и аллергия на различные лекарственные препараты.

Особенности протекания и диагностика

На сегодняшний день диагностика синдрома Шегрена проходит успешно, люди быстро устанавливают данную болезнь. Проводятся:

исследования лабораторным методом;
анализ клинической картины;
различные инструментальные обследования.

При болезни у человека:

значительно нарушаются данные анализов крови;
уменьшается число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина;
количество гамма-глобулинов сильно увеличивается.

При сдаче общего анализа крови обнаруживаются различные аутоантитела.

Чтобы диагностика была полной, необходимо провести тест Ширмера. По результату дается оценка функции работы желез.

Сиалография проводится обязательно. Это рентген с помощью введения контрастной жидкости. Биопсия слюнных желез тоже проводится, с помощью неё можно определить наличие воспалительных процессов.

Заболевание Шегрена Ларссона имеет свои особенности протекания. Оно имеет 2 вида патологии:

из-за иных аутоиммунных проблем (в том числе и из-за ревматоидного артрита);
самостоятельный недуг.

Начало характеризуется по-разному. Следовательно, и дальнейшее течение проходит иначе. Различают 2 вида.

Хронический.
Подострый.

В 1-ом случае сильно поражаются различные железы. Начало заболевание слабовыраженное. Со временем человек испытывает сухость во рту. Функции желез нарушаются. Примечательно, что другие органы страдают редко.

Во 2-м случае у человека сильно выраженная первичная симптоматика. Отмечается воспалительный процесс с высокой температурой. Воспаление касается слюнных желез, суставов, а также других органов.

Лечение и лекарственные препараты

Лечение имеет основную цель – избавить пациента от аутоиммунного воспаления и обеспечить полное выздоровление. Для этого используются.

Глюкокортикостероиды.
Цитостатики.
Мази, крема, капли, избавляющие от сухости.
Антимикроботерапия.
Препараты, направленные на лечение от грибковой инфекции.
Аминохинолины.
Противовоспалительные лекарства.

На фото при синдроме Шегрена можно заметить, что люди, страдающие данным недугом, имеют аллергические высыпания. Именно поэтому при лечении используются антигистаминные препараты.

Синдром на сегодня лечится успешно благодаря следующим медикаментам.

Лечение синдрома Шегрена народными средствами очень популярно. Для этого используются различные растворы, травы, настои. Самое популярное средство – сбор.