Смешанное заболевание соединительной ткани (сзст, синдром шарпа). Системное заболевание соединительной ткани

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

  • Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
  • Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него - снова обострение.
  • Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
  • Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние - это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
  • Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани - ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы - системной красной волчанки - характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит - заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие - кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия - заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Разновидности соединительной ткани находятся во многих органах и системах нашего организма. Они задействованы в образовании стромы органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, когда в патологический процесс вовлекается один из видов этой ткани, и системные (диффузные) заболевания, при которых происходит поражение нескольких видов соединительной ткани.

Анатомия и функции соединительной ткани

Для того чтобы в полной мере осмыслить тяжесть таких заболеваний, следует понять, что же представляет собой соединительная ткань. Эта физиологическая система состоит из:

  • межклеточного матрикса: эластические, ретикулярные и коллагеновые волокна;
  • клеточных элементов (фибробластов): остеобласты, хондробласты, синовиоциты, лимфоциты, макрофаги.

Несмотря на свою вспомогательную роль, соединительная ткань играет важное значение в функционировании органов и систем. Она выполняет защитную функцию органов от повреждений и удерживает органы в нормальном положении, которое позволяет им правильно функционировать. Соединительная ткань покрывает все органы и из нее состоят все жидкости нашего организма.

Какие болезни относятся к системным заболеваниям соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани – это патологии аллергической природы, при которых происходит аутоиммунное повреждение соединительной ткани разных систем. Они проявляются разнообразием клинической картины и характеризуются полициклическим течением.

К системным заболеваниям соединительной ткани относят такие патологии:

  • узелковый периартрит;

Современная квалификация относит к группе этих заболеваний еще и такие патологии:

  • системные васкулиты.

Каждому из системных заболеваний соединительной ткани свойственны как общие, так и специфичные признаки и причины.

Причины

Развитие системного заболевания соединительной ткани провоцируется наследственной причиной, но одной этой причины недостаточно для запуска болезни. Недуг начинает давать о себе знать под воздействием одного или нескольких этиологических факторов. Ими могут стать:

  • ионизирующее излучение;
  • непереносимость лекарственных препаратов;
  • температурные воздействия;
  • инфекционные заболевания, оказывающие влияние на иммунитет;
  • изменения гормонального фона во время беременности или ;
  • непереносимость некоторых лекарственных средств;
  • повышенная инсоляция.

Все вышеперечисленные факторы способны вызывать изменения в иммунитете, которые запускают . Они сопровождаются выработкой антител, которые атакуют структуры соединительной ткани (фибробласты и межклеточные структуры).

Общие признакиВсе патологии соединительной ткани имеют общие признаки:

  1. Особенности строения шестой хромосомы, которые вызывают генетическую предрасположенность.
  2. Начало заболевания проявляет себя слабовыраженными симптомами и не воспринимается как патология соединительной ткани.
  3. Некоторые симптомы заболеваний идентичны.
  4. Нарушения охватывают несколько систем организма.
  5. Диагностика заболеваний проводится по схожим схемам.
  6. В тканях выявляются изменения со схожими чертами.
  7. Показатели воспаления в лабораторных анализах похожи.
  8. Один принцип лечения разных системных заболеваний соединительной ткани.

Лечение

При появлении системных заболеваний соединительной ткани ревматолог выясняет по лабораторным анализам степень их активности и определяет тактику дальнейшего лечения. В более легких случаях больному назначают небольшие дозировки кортикостероидных препаратов и . При агрессивном течении болезни специалистам приходится назначать пациентам более высокие дозы кортикостероидов и, в случае неэффективности терапии, дополнять схему лечения цитостатиками.

При протекании системных заболеваний соединительной ткани в тяжелой форме для выведения и подавления иммунокомплексов используются методики плазмафереза. Параллельно с этими способами терапии больным назначается курс облучения лимфатических узлов, который способствует прекращению выработки антител.

Особенное пристальное медицинское наблюдение требуется для ведения пациентов, у которых в анамнезе присутствуют реакции повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и продуктам питания, и .
При выявлении изменений в составе крови в группу риска включают и родственников тех пациентов, которые уже проходят лечение от системных патологий соединительной ткани.

Важной составляющей лечения таких патологий является положительный настрой больного во время терапии и желание избавиться от недуга. Существенную помощь могут оказать члены семьи и друзья заболевшего, которые поддержат его и позволят ему ощутить полноту своей жизни.


К какому врачу обратиться

Диффузные заболевания соединительной ткани лечит врач-ревматолог. При необходимости назначается консультация других специалистов, прежде всего невролога. Помощь в лечении могут оказать дерматолог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие врачи, поскольку диффузные болезни соединительной ткани могут поражать любые органы человеческого тела.

В наше время частой причиной обращения к врачу становятся боли в суставах - ревматизм, синдром Рейтера, артрит. Причин для роста заболеваемости много, это и нарушение экологии, и нерациональная терапия, и поздняя диагностика. Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани - это группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя:

- системная красная волчанка;
- системная склеродермия;
- диффузный фасциит;
- дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;
- болезнь (синдром) Шегрена;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- ревматическая полимиалгия;
- рецидивирующий полихондрит;
- рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена);
- болезнь Бехчета;
- первичный антифосфолипидный синдром;
- системные васкулиты;
- ревматоидный артрит.

Современная ревматология называет такие причины заболеваний: генетические, гормональные, внешнесредовые, вирусные и бактериальные. Для успешной и эффективной терапии необходимо правильно поставить диагноз. Для этого следует обратиться к ревматологу, и чем раньше, тем лучше. Сегодня у врачей на вооружении есть эффективная тест-система СОИС-ИФА, которые позволяют качественно проводить диагностику. Поскольку очень часто причиной боли в суставах является инфекционный процесс, вызванный различными микроорганизмами, то его своевременное выявление и лечение не позволит развиться аутоиммунному процессу. После постановки диагноза необходимо получить иммуннокорректирующую терапию с сохранением и поддержанием функций внутренних органов.

Доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

Лечение системных заболеваний суставов

Среди методов лечения заболеваний суставов выделяют:
- медикаментозный;
- блокадный;
- физиотерапевтический;
- лечебную гимнастику;
- метод мануальной терапии;
- .

Медикаменты, которые назначаются больному при артрозах и артритах, обладают, в большинстве своем, действием, которое направлено лишь на снятие болевого симптома и воспалительной реакции. Это - анальгетики (в том числе наркотические), нестеродиные противовоспалительные средства, кортикостероиды, психотропные препараты, и миорелаксанты. Часто применяются мази и растирки для наружного применения.
При блокадном методе обезболивающий аппарат вводится напрямую в болевой очаг - в триггерные точки в суставах, а также в места нервных сплетений.

В результате физиотерапии прогревающие процедуры уменьшают утреннюю скованность, ультразвук производит микромассаж пораженных тканей, электростимуляция улучшает питание сустава.
Пораженные заболеванием суставы нуждаются в движении, поэтому под руководством врача нужно выбрать программу упражнений лечебной физкультуры и определить их интенсивность.

В последние годы в лечении заболеваний суставов популярностью пользуется мануальная терапия. Она позволяет соблюдать переход от силовых методов к мягким, щадящим, которые идеально подходят для работы с патологически измененными околосуставными тканями. Техники мануальной терапии задействуют рефлекторные механизмы, воздействие на которые улучшает обмен веществ в пораженных элементах сустава и замедляет дегенеративные процессы в них. С одной стороны, эти техники снимают боль (уменьшают неприятный симптом заболевания), с другой стороны, способствуют регенерации, запускают восстановительные процессы в больном органе.

Хирургическое лечение показано только в крайне запущенных случаях. Однако прежде же, чем обратиться к операции, стоит подумать: во-первых, хирургическое вмешательство - это всегда шок для организма, а во-вторых, иногда артрозы как раз и являются следствием неудачно проведенных операций.

Основные симптомы при заболеваниях соединительной ткани

Основные признаки болезней соединительной ткани связаны с наличием симптомов поражения внутренних органов и сосудов, рецидивирующим характером их течения.

Возможно поражение суставов, что проявляется полиартритом. Появляющиеся боли в суставах могут быть асимметричными, различной интенсивности, сочетаться с болями в мышцах и костях. Развиваются сгибательные болевые контрактуры в крупных и особенно мелких межфаланговых суставах. Появляются отек и покраснение (гиперемия) пораженных суставов. При заболеваниях суставов со временем возникают их деформация, ограничение движений. Отмечаются поражения кожи, проявляющиеся образованием узелков на различных участках тела. На носу и щеках могут появляться эритемы (очаг покраснения правильной формы), эритематозно-сквамозные участки (очаги покраснения с шелушением) с четкими границами. Часто появляются трофические расстройства в виде выпадения волос, ломкости ногтей, пролежней. Отмечаются потеря массы тела, иногда значительная, отсутствие аппетита (анорексия), повышенная температура тела. Поражаются внутренние органы, что проявляется соответствующими симптомами, характерными для каждого органа. Возможно поражение легких, сердца, почек, печени, нервной системы.

Сестринский уход за больными с заболеваниями соединительной ткани

Режим назначается с учетом заболевания и в зависимости от степени выраженности процесса больным.

Диета: пациенты должны быть обеспечены физиологически полноценным питанием, назначается стол № 15, который применяется при заболеваниях, не требующих специальных лечебных диет, т. е. без нарушения состояния пищеварительной системы. Энергоценность и содержание белков, жиров и углеводов почти полностью соответствуют нормам питания для здорового человека, не занятого физическим трудом. Витамины вводятся в повышенном количестве. Пищу принимают теплой. Из диеты исключаются наиболее трудноперевариваемые и острые продукты. Количество поваренной соли составляет 15 г, свободной жидкости - 1,5-2 л. Энергетическая ценность составляет 2800-2900 ккал, режим питания - 4 раза в сутки.

Медицинская сестра помогает больному в самообслуживании: проведении туалета,

при выраженном суставном синдроме - принятии удобного положения, в оказании помощи при передвижении и прочее.

Системная красная волчанка представляет собой хроническое полисиндромное заболевание. Преимущественно страдают молодые женщины и девушки из-за выраженной предрасположенности к данному заболеванию. При остром течении отмечается острое начало. Развитие полисиндромности происходит в течение 3-6 месяцев. При подостром течении начало постепенное, появляется артралгия, неспецифические поражения кожи. Заболевание протекает волнообразно. Полисиндромность формируется в течение 2-3 лет. При хроническом течении длительное время отмечаются рецидивы отдельных синдромов. Полисиндромность развивается на 5-10-м году, деформирующий полиартрит - к 10-15-му году болезни. Для системной красной волчанки характерны кризы, при которых происходит обострение всех симптомов болезни, зачастую с формированием трофических нарушений.

Узелковый полиартериит представляет собой системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем. Страдают преимущественно мужчины. Отмечается поражение почек с артериальной гипертонией. Развиваются типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспепсическими расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.

Лечение. При системной красной волчанке назначаются глюкортикоиды (преднизолон). Терапия гормонами проводится по классической схеме, но применяют и пульс-терапию как дополнение к обычной схеме. Иммунодепрессанты (азатиоприн, 6- меркаптопурин, лейкеран), препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил) - несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин и др.), антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил). Возможно использование плазма-фереза, гемосорбции (до 5-6 сеансов). Прогноз чаще неблагоприятный. При узелковом полиартериите назначается гормонотерапия (преднизолон). Для улучшения реологических показателей крови используются гепарин, трентал, курантил. Назначают плазмаферез, или гемосорбция до 5-6 сеансов. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Прогноз неблагоприятный.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), его еще называют синдромом Шарпа — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, манифестирующееся сочетанием отдельных симптомов таких системных патологий, как ССД, СКВ, ДМ, СШ, РА. По обыкновению, сочетаются два-три симптома вышеперечисленных болезней. Заболеваемость СЗСТ составляет примерно три случая на сто тысяч населения, страдают, в основном, лица женского пола зрелого возраста: на одного заболевшего мужчину приходится десять заболевших женщин. СЗСТ имеет медленно прогрессирующий характер. В отсутствие адекватной терапии смерть наступает от инфекционных осложнений.

Несмотря на то, что до конца причины заболевания не ясны, считается установленным фактом аутоиммунный характер заболевания. Это подтверждается наличием в крови пациентов с СЗСТ большого количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином (RNP) U1. Их принято считать маркером данного заболевания. СЗСТ имеет наследственную детерминацию: практически у всех больных определяется наличие HLA-антигена В27. При вовремя начатом лечении течение болезни благоприятное. Изредка СЗСТ осложняется развитием гипертензией малого круга кровообращения и почечной недостаточностью.

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Представляет определенные трудности, так как СЗСТ не имеет специфической клинической симптоматики, имея сходные черты со многими другими аутоиммунными заболеваниями. Общеклинические лабораторные данные также неспецифичны. Тем не менее, для СЗСТ характерны:

  • ОАК: умеренная гипохромная анемия, лейкопения, ускорение СОЭ.
  • ОАМ: гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  • Биохимия крови: гипер-γ-глобулинемия, появление РФ.
  • Серологическое исследование: повышение титра АНФ при крапчатом типе иммунофлюоресценции.
  • Капилляроскопия: склеродерматозно-измененные ногтевые валики, прекращение капиллярного кровообращения в пальцах рук.
  • Р-графия грудной клетки: инфильтрация легочной ткани, гидроторакс.
  • ЭхоКГ: экссудативный перикардит, патология клапанов.
  • Функциональные легочные тесты: легочная гипертензия.

Безусловным признаком СЗСТ является наличие в сыворотке крови анти-U1-RNP-антител в титре 1:600 или более и 4-х клинических признаков.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Целью лечения являются контроль симптомов СЗСТ, поддержание функции органов-мишеней, профилактика осложнений. Пациентам рекомендуется вести активный образ жизни, соблюдать диетические ограничения. В большинстве случаев лечение проводится амбулаторно. Из лекарственных препаратов наиболее часто используют НПВС, кортикостероидные гормоны, противомалярийные и цитостатические средства, кальций-антагонисты, простагландины, ингибиторы протонной помпы. Отсутствие осложнений при адекватной поддерживающей терапии делают прогноз заболевания благоприятным.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.



  1. (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: при лечении СЗСТ стартовая доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут. до достижения эффекта, затем медленное (не более 5 мг/нед.) снижение дозы до 20 мг/сут. Дальнейшее снижение дозы на 2,5 мг через каждые 2-3 нед. до поддерживающей дозы 5-10 мг (в течение неопределенно долгого времени).
  2. Имуран) — иммунодепрессивный препарат, цитостатик. Режим дозирования: при СЗСТ применяют внутрь из расчета 1мг/кг/сут. Курс лечения длительный.
  3. Диклофенак натрия ( , Диклонат П) — нестероидное противовоспалительное средство с анальгетическим эффектом. Режим дозирования: средняя суточная доза диклофенака при лечении СЗСТ составляет 150 мг, после достижения терапевтического эффекта ее рекомендуется снизить до минимально эффективной (50-100 мг/сут).
  4. Гидроксихлороквин ( , ) — антималярийный препарат, иммунодепрессант. Режим дозирования: взрослым (включая лиц пожилого возраста) препарат назначают в минимальной эффективной дозе. Доза не должна превышать 6.5 мг/кг массы тела в сутки (рассчитывается по идеальной, а не по реальной массе тела) и может составлять или 200 мг, или 400 мг/сут. У пациентов, способных принимать 400 мг ежедневно, начальная доза — по 400 мг ежедневно в несколько приемов. При достижении очевидного улучшения состояния доза может быть снижена до 200 мг. При уменьшении эффективности поддерживающая доза может быть увеличена до 400 мг. Препарат принимается вечером после еды.

 

Возможно, будет полезно почитать: