Гемосидерин лечение. Гемосидероз — симптомы и лечение, фото

Пигментные пятна на коже с необычным ржаво-коричневым цветом означают гемосидероз кожи - заболевание, связанное с нарушением выработки гемоглобина и обмена его пигментов. В норме гемоглобин расщепляется ферментами на несколько производных - таких как билирубин, ферритин и гемосидерин. Эти производные участвуют в переносе кислорода и железа по организму, поэтому гемосидерин в небольших количествах имеется во многих органах и тканях - например, в селезенке, печени, костном мозге. При некоторых патологических состояниях организм начинает вырабатывать слишком много гемосидерина, и он накапливается в тканях, развивается гемосидероз, который проявляется на коже характерными пигментными пятнами.

Причинами избыточного продуцирования и накопления гемосидерина в организме могут стать некоторые заболевания (лейкемия, малярия, цирроз печени, бруцеллез), резус-конфликт, химическое отравление организма некоторыми веществами (свинец, хинин, сульфаниламиды). Гемосидероз может возникать в результате внесосудистого разрушения эритроцитов (местный) при образовании гематом или быть следствием внутрисосудистого разрушения эритроцитов (генерализованный), когда при общих заболеваниях гемосидерин накапливается в клетках одного из органов и придает ему бурую окраску.

Формы кожного гемосидероза и причины их проявления

Гемосидероз кожи может возникать на фоне некоторых эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваний, либо к его развитию могут приводить некоторые болезни кожи. Избыточный гемосидерин может откладываться и накапливаться в дерме. При этом на коже проявляются пигментные пятна или геморрагическая сыпь бурого или желтоватого цвета, а иногда это могут быть телеангиэктазии, узелки, папулы. Пораженные места вызывают несильный зуд. Пигментные пятна локализуются чаще всего на коже в области голеней и предплечий, кистей и лодыжек.

Накопление гемосидерина в дерме случается на фоне таких кожных заболеваний как экзема, нейродермит, пиодермия. Спровоцировать гемосидероз и появление пигментных пятен могут следующие факторы:

  • переохлаждение;
  • переутомление и стресс;
  • травмы кожи;
  • прием лекарственных препаратов (парацетамол, диуретики, НПВП, некоторые виды антибиотиков).

Состояние пациента при гемосидерозе кожи не вызывает беспокойства и воспринимается им скорее как косметологическаяпроблема, пигментные пятна могут оставаться на коже продолжительное время - от нескольких месяцев до нескольких лет.

Диагностика и виды лечения гемосидероза кожи

При диагностировании гемосидероза кожи его следует дифференцировать от атипичных форм псевдосаркомы, красного плоского лишая, саркомы Капоши.

Лечение гемосидероза кожи обычно заключается в приеме препаратов кальция, витаминов (аскорбиновая кислота, рутин), ангиопротекторов, рекомендуется местное применение кортикоидных мазей. Хороший эффект при лечении пигментных пятен, связанных с гемосидерозом кожи, дает криотерапия. При тяжелых поражениях кожи назначается дефероксамин, ПУВА-терапия.

Пигментные пятна при гемосидерозе кожи представляют собой в большей степени косметический дефект, нежели проявление заболевания, и склонны к постепенному самостоятельному разрешению.

В качестве профилактических мер, предупреждающих появление пигментных пятен, рекомендуется исключать интоксикации организма лекарствами и тяжелыми металлами из химических веществ, своевременно лечить инфекционные, сосудистые и гематологические заболевания и не допускать их хронизации.

Гемосидероз кожи принадлежит к классу пигментных дистрофий. Заболевание проявляется ржаво-коричневыми пятнами по телу, которые возникают вследствие нарушения выработки гемоглобина и обмена его пигментов.

Другие названия болезни – пурпурно-пигментный дерматоз или каппилярит пурпурозный. От гемосидероза можно избавиться, если устранить причину его появления. Лечение нужно начинать после обследования плазмы крови на содержание железа.

Причины

Гемосидероз кожи появляется из-за избыточного накопления в тканях организма гемосидерина – железосодержащего пигмента, который образуется в процессе расщепления гемоглобина. В норме он содержится в небольшом количестве в клетках печени, селезенки, лимфатической ткани и головного мозга.

Гемосидероз может иметь первичную и вторичную этиологию происхождения. В первом случае на его появление влияет генетическая предрасположенность, врожденные нарушения обменных процессов и расстройства иммунной системы.

Причины развития вторичного гемосидероза:

  • болезни крови (лейкемия, гемолитическая анемия);
  • цирроз печени;
  • резус-конфликт;
  • частые гемотрансфузии;
  • инфекционные заболевания, например, сепсис, тиф, малярия;
  • отравление химическими веществами и ядами;
  • сахарный диабет;
  • расстройства кровообращения в области ног, например, хроническая венозная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • кожные заболевания (дерматит, нейродермит, экзема, пиодермия);
  • нарушение целостности кожного покрова.

Существуют провоцирующие факторы, которые могут вызвать проявление клинической картины болезни. К ним относятся переохлаждение, стресс, физическое переутомление, самовольный прием лекарственных препаратов (железосодержащих медикаментов, парацетамола, ампициллина, НПВС и диуретиков).

Формы болезни

Местный гемосидероз – второе название гемосидероза кожи. Симптомы проявляются на небольших участках тела или в районе органа, в котором происходит накопление железосодержащего пигмента. Существуют несколько классификаций болезни.

По этиологии происхождения:

  1. Первичный.
  2. Вторичный – развивается на фоне другой болезни.

По особенностям клинического течения гемосидероз кожи подразделяют на 5 видов:

  1. Охряный дерматит.
  2. Лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит.
  3. Старческий гемосидероз.
  4. Болезнь Шамберга.
  5. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки.

Симптомы

Гемосидерин накапливается в дерме. В результате этого на коже появляются пигментные пятна бурого или желтого цвета. Иногда высыпания выглядят не как сплошные пятна, а представляют собой узелки и папулы. Они немного зудят, но особого дискомфорта не доставляют.

Пигментные пятна чаще всего появляются на руках, нижней части ног и верхней части спины. Могут локализоваться в области предплечий, локтей, голеней, лодыжек и кистей.

При накоплении гемосидерина в дерме во внутренних органах патологических процессов не наблюдается.

Вид и форма кожных высыпаний зависят от вида кожного гемосидероза. Они могут выглядеть так:

  • очаги кольцевидной формы со срединой ржавого или бурого цвета, по краю образуются темно-красные пятна;
  • высыпания представляют собой красные или кирпично-красные геморрагические пятна и узелки, собранные в группы;
  • рассеянная пятнисто-узелковая сыпь.

Пятна болезненных ощущений не доставляют, но создают эстетические проблемы.

Какой врач лечит гемосидероз?

При появлении высыпаний на ногах или других участках кожного покрова, необходимо обратиться к дерматологу. После обследования может потребоваться помощь других специалистов, в зависимости от наличия провоцирующих болезней.

Диагностика заболевания, кроме дерматолога, может проводиться пульмонологом, инфекционистом и гематологом.

Диагностика

Поскольку болезнь сопровождается изменением состава крови, то потребуются такие лабораторные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимия;
  • ПЦР-обследование.

Лаборанты определяют уровень сывороточного железа и железосвязывающую способность крови. Дополнительно обследуют мочу на содержание железа после внутримышечного введения дефероксамина.

Это кожное заболевание очень похоже на саркому Капоши, красный плоский лишай и псевдосаркому.

Решающее значение для постановки точного диагноза имеют данные биопсии ткани.

Лечение

Терапию следует проходить под контролем лечащего врача. Самолечение недопустимо. Главная цель лечения – убрать очаги скопления железа и устранить причину этого заболевания.

Основа терапии – прием глюкокортикостероидов.

Перед началом лечения важно получить точный диагноз и определить общую железосвязывающую способность крови.

Медикаментозная терапия включает прием таких препаратов:

  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон.
  • Детоксицирующие вещества – Дефероксамин.
  • НПВС (при присоединении воспалительного процесса) – ацетилсалициловая кислота.
  • Витаминные комплексы – препараты кальция, железа, аскорбиновую кислоту.
  • Полиминералы – Динамизан, Витрум, Дуовит
  • Ноотропные препараты (улучшают мозговое кровообращение) – Глицин, Цитиризин.

Обязательно при гемосидерозе кожи следует использовать местные кортикостероидные препараты. Среди гормональных мазей можно выделить Лоринден, Синафлан, Элоком. При тяжелой симптоматике могут назначить Дермовейт (очень сильный кортикостероид).

Эффективна при гемосидерозе кожного покрова ног криотерапия и криомассаж. Кожу можно орошать хлорэтилом. Хорошо помогает ПУВА-терапия. Иногда симптомы болезни проходят даже без приема медикаментов.

Для больного показана гипоаллергенная диета. Из рациона следует исключить молочные продукты. Пища должна содержать большое количество витаминов С и В.

Если лечение не дает результатов, то необходимо принимать иммунодепрессанты, например, Азатиоприн или Циклофосфан.

Чтобы повысить эффективность терапии, необходимо придерживаться таких рекомендаций:

  • нельзя применять лечебные кремы и мази, которые могут вызвать аллергическую реакцию;
  • следует избегать травм и повреждения кожного покрова;
  • нельзя долго находиться на ногах, заниматься спортом и допускать тяжелые силовые нагрузки;
  • стоит избегать переохлаждения и перегрева;
  • необходимо избавиться от вредных привычек.

Осложнения и последствия

Эта форма болезни не несет угрозы для здоровья и жизни больного, намного опаснее гемосидероз внутренних органов.

Кожные проявления являются всего лишь симптомом более серьезных заболеваний внутри организма, например, гипохромной анемии.

Профилактика

Профилактические меры, которые могут снизить вероятность появления такой болезни:

  • своевременное лечение инфекционных и других заболеваний кожи;
  • контроль массы тела и уровня холестерина в крови;
  • недопущение отравлений и интоксикаций, в том числе лекарственных;
  • своевременная терапия сосудистых болезней;
  • сбалансированное питание;
  • здоровый и активный образ жизни;
  • недопущение травм и переохлаждения;
  • регулярное наблюдение у специалиста при наличии хронических заболеваний.

После перенесения тяжелых инфекционных или системных болезней необходимо пройти курс реабилитации, лучше всего оздоровиться в санатории.

Прогноз гемосидероза кожи благоприятный. Однако причину заболевания распознать тяжело, поэтому курс лечения может затянуться на продолжительное время.

Гемосидероз кожи, он же пурпурозно-пигментный дерматоз или капиллярит пурпурозный, это патогенное изменение кожи, развившееся в результате накопления глыбок гемосидерина в дерме. Понятие кожного гемосидероза объединяет некоторые патологические состояния: пурпура Майокки, пигментный дерматоз Шамберга, ангиодермит лихеноидный (Гужеро-Блюма), дерматит желтой охры и некоторые другие.

Причины

Считается, что гемосидероз кожи возникает в результате того, что на кожу человека воздействуют разные по характеру факторы – переохлаждение, переутомление, общая и локальная инфекция, травматические повреждения, прием лекарственных препаратов, оказывающих негативное действие на капилляры и приводящих к ломкости стенок этих сосудов, как результат понижается порог проницаемости и развивается диапедез. Так как при разных заболеваниях и синдромах патоморфологическая картина изменений очень схожа, то в дерматовенерологии принято все эти заболевания (указанные выше) относить к первичным гемосидерозам или пигментно-пурпурозным дерматозам.

Симптомы

Симптомы заболевания представлены в основном в виде внешних кожных проявлений, общее самочувствие практически не страдает, во внутренних органах патологических очагов не выявляется. Вид высыпаний зависит от формы заболевания. При телангиэктатической пурпуре Майокки помимо телеангиоэктазий имеются очаги кольцевидной формы со следующей структурой: центральная зона выглядит как пятно ржавого, бурового, буровато-коричневого оттенков с легкой поверхностной атрофией или без нее, а по краю расположены мелкие темно-красные пятнышки, образующие кольцо. В литературе пятна сравнивают с «зернышками кайенского перца». При ангиодерматите Гужеро-Блюма геморрагические пятна и узелки собираются в группы, в которых новые элементы красные или кирпично-красные, а более старые становятся бурыми. Также могут наблюдаться телеангиоэктазии и рассеянная пятнисто-узелковая сыпь. При пальпации новообразований, в месте их локализации вызванных и спонтанных неприятных ощущений обычно не определяется. Больных чаще беспокоит эстетические проблемы, связанные с высыпаниями, а также беспокойство по поводу возможно серьезной патологии.

Диагностика

При гемосидерозе кожи обычно не выявляется патологических изменений со стороны свертывающей системы крови, то есть в анализе крови при условии отсутствия влияния сопутствующих заболеваний изменений нет. Так как со стороны внутренних органов также не выявляется каких либо морфологических изменений, то потребности в дополнительных исследованиях (УЗИ, МРТ, МСКТ) брюшной полости и грудной клетки нет.
Гистологическая картина для всех типов гемосидероза представлена расширением сосочкового и подсосочкового слоев, новообразованиями, отечностью кровеносных капилляров, пропитыванием кровью, пролиферативными процессами эндотелия, отложившимися глыбками гемосидерина в межуточное вещество, гистиоциты, эндотелиальные клетки. Лимфоцитарные реакции выражены слабо, фибриноидных изменений соединительной ткани не наблюдается.
От гемосидероза необходимо отличать атипичный красный плоский лишай, псевдосаркому и саркому Капоши.

Лечение

В лечении гемосидероза кожи могут быть использованы аскорбиновая кислота, препараты кальция, эскузан, рутин, препараты, укрепляющие сосудистую стенку. В случае если присоединились воспалительные явления возможно использование мазей с глюкокортикоидами под контролем врача-дерматолога.

Прогноз

Прогноз для выздоровления благоприятный. Гемосидероз кожи – хроническое заболевание, протекает в течение от нескольких месяцев до лет, с постепенным спонтанным саморазрешением.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой - 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5-1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

ГЕМОСИДЕРОЗ (haemosiderosis ; греч, haima кровь + sider железо + -osis) - избыточное образование гемосидерина и отложение его в тканях, наблюдаемые при ряде заболеваний и обусловленные различными причинами. Среди них различают эндогенные, напр, массивное разрушение эритроцитов, повышенное всасывание железа в кишечнике, и экзогенные, напр, при частых гемотрансфузиях. Г. может быть местным, а также носить общий характер.

Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула к-рого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трехвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде желто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].

Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 мг железа, с мочой - 0,2 мг, у женщин в период менструации 0,5-1,5 мг. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.

В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.

Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трех фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.

Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком-трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остается невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.

При аномалии всасывания железа, как, напр., при гемохроматозе (см.), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.

Рис. 24. Накопление гемосидерина (синего цвета) в эпителии извитых канальцев почек при вторичном гемосидерозе (окраска по Перльсу; х 120). Рис. 25. Гемосидероз печени (гемосидерин - синего цвета; окраска по Перльсу): а - в печеночных и купферовских клетках (X 400); б - диффузный гемосидероз при талассемии (Х100). Рис. 26. Альвеолярные макрофаги с гемосидерином (бурого цвета) при эссенциальном легочном гемосидерозе (Х400).

Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезенки, печени, почек (цветн. рис. 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где преформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.

Методика и техника выявления гемосидероза

Для оценки резервов железа применяют комплексоны, которые связывают и выводят трехвалентное железо из организма. Чаще всего используют комплексон десферал (син. дефероксамин), который комплексируется с железом железосодержащих белков - ферритина и гемосидерина (но не с железом гемоглобина и железосодержащих ферментов). Он образует стабильный комплекс с трехвалентным железом и выделяется почками в форме ферриоксиамина (см. Комплексоны). Введение десферала не влияет существенно на выделение других металлов и микроэлементов.

Десфераловая проба: больному однократно вводят внутримышечно 500 мг препарата и в течение 6-24 час. после инъекции собирают мочу, в к-рой определяют количество железа. Проба считается положительной, если содержание железа в моче составляет более 1 мг. На основании данных десфераловой пробы можно решать вопрос о необходимости терапии комплексонами для выведения из организма избытка железа, а также о целесообразности лечения препаратами железа при истощении запасов железа. Десфераловая проба применяется в качестве диагностического теста у больных талассемией; с помощью этой пробы можно исключить железодефицитную анемию (частый ошибочный диагноз у больных талассемией).

Для выявления Г. исследуют также уровень сывороточного железа (при уменьшении его - назначают препараты железа) и степень насыщения крови трансферрином. Надежным диагностическим критерием является выявление железа в биоптате печени, в трепонате костного мозга по методу Перльса (см. Перльса способ), а также подсчет количества сидеробластов в аспирате костного мозга.

Диагностическое значение

В очагах кровоизлияний, при внесосудистом разрушении эритроцитов возникает местный Г. Общий Г. наблюдается при различных заболеваниях системы кроветворения (анемии, некоторых формах лейкозов), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), частых гемотрансфузиях и т. д. Редко общий Г. проявляется как наследственное заболевание - гемохроматоз (см.). Для последнего характерно отложение в тканях, помимо гемосидерина, другого железосодержащего пигмента - гемофусцина, а также липофусцина.

Г. часто является осложнением циррозов печени [Пауэлл, Уилльямс (L. W. Powell, R. Williams)], диабета. При экспериментальном удалении поджелудочной железы у животных наблюдается генерализованный Г. Гемосидероз обнаруживается у больных гемоглобинопатиями (см.), железорефрактерной анемией (см.).

Лечение

Лечебные мероприятия проводят в первую очередь в отношении основного заболевания. Помимо этого, применяют кровопускания, которые особенно эффективны при диффузном Г., сопровождающем идиопатический гемахроматоз. Кровопускание в объеме 500 мл равнозначно выведению 200 мг железа. Однако при железорефрактерной анемии этот метод, требующий постоянных и систематических трансфузий крови, не оправдан [Баннермен (R. М. Bannerman)]. При лечении вторичного Г. (осложнений цирроза печени) эффективен препарат диэтилентриаминпента-ацетат [Мак-Доналд, Смит (R. A. McDonald, R. S. Smith)], однако инъекции его болезненны и вызывают иногда побочные явления. Внедрение в клин, практику десферала открыло новые возможности в лечении Г. различного происхождения. Десферал обычно вводят внутримышечно в дозе 1-3 г в сутки. Длительность одного курса лечения составляет не менее 3 нед. Имеются указания [Велер (F. Wohler)] о применении десферала в течение года и более у больных идиопатическим гемохроматозом. Основным критерием, определяющим длительность лечения, является выделение железа с мочой; если суточная экскреция железа не превышает 1,0-1,5 мг, инъекции дефероксамина прекращают. Из других леч. средств можно указать комплексирующие соединения - тетацин-кальций (см.) и пентацин (см.).

Эссенциальный легочный гемосидероз (цветн. рис. 26 и 27) занимает особое место, т. к. коренным образом отличается по этиологии, патогенезу и клинике от гемохроматоза. Отложения гемосидерина обнаруживают только в легких, что отразилось в его старых названиях - бурая индурация легких, эссенциальная коричневая индурация легких, легочный инсульт, врожденное кровотечение в легкие (см. Идиопатический гемосидероз легких).

Библиография: Долгоплоск Н. А. и Скалдина А. С. Случай эссенциаль-ного гемосидероза легких, Вестн, рентгенол, и радиол., № 1,с. 88, 1971,библиогр.; Мартынов С. М. и Шеремета Н. А. О трансфузионных гипергемосиде-розах и гемохроматозах при лейкозах, гемобластозах и апластических анемиях* в кн.: Совр. Пробл, гематол. и перелив, крови, под ред. А. Е. Киселева и др., в. 38, с. 243, М., 1966; Файнштейн Ф. Э. и др. Применение десферала и некоторые данные о гемосидерозе при гипо- и апластических анемиях, Пробл < гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

Л. А. Данилина.

 

Возможно, будет полезно почитать: