Варианты и аномалии развития костей черепа. Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица

Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.

1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.

4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.

9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.

14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.

Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.

Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.

1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.

Варианты и аномалии развития костей черепа встречаются довольно часто.

Лобная кость. Примерно в 10 % случаев лобная кость состоит из двух частей, между ними сохраняется лобный шов (sutura frontalis, s. sutura metopica). Изменчива величина лобной пазухи, очень редко пазуха отсутствует.

Клиновидная кость. Несращение передней и задней половин тела клиновидной кости ведет к образованию в центре турецкого седла узкого, так называемого черепно-глоточного канала. Овальное и остистое отверстия иногда сливаются в одно общее отверстие; может отсутствовать остистое отверстие.

Затылочная кость. Верхняя часть затылочной чешуи целиком или частично может быть отделена от остальной части затылочной кости поперечным швом. В результате выделяется особая кость треугольной формы - межтеменная кость (os interparietale). Редко встречается ассимиляция атланта, т.е. полное или частичное слияние затылочных мыщелков с I шейным позвонком. Возле затылочной кости нередко имеются добавочные кости (кости швов, ossa suturalia). Иногда наружный затылочный выступ достигает значительных размеров. Встречается также третий затылочный мыщелок, расположенный у переднего края большого (затылочного) отверстия. Он сочленяется с передней дугой атланта посредством дополнительного сустава.

Решетчатая кость. Форма и размеры ячеек решетчатой кости очень вариабельны. Нередко встречается наивысшая носовая раковина (concha nasdlis suprema).

Теменная кость. Вследствие того что точки окостенения не сливаются, каждая теменная кость может состоять из верхней и нижней половин.

Височная кость. Яремная вырезка височной кости может быть разделена межъяремным отростком на две части. Если имеется такой же отросток в яремной вырезке затылочной кости, то образуется двойное яремное отверстие. Шиловидный отросток височной кости может отсутствовать, но чаще бывает длинным, даже может достигать подъязычной кости при окостенении шилоподъязычной связки.

Верхняя челюсть. Наблюдаются различные число и форма зубных альвеол и нередко непарная резцовая кость, присущая млекопитающим. На нижней поверхности костного неба по средней линии иногда образуется валик. Бывают разными по величине и форме резцовый канал и пазухи верхней челюсти. Самым тяжелым пороком развития верхней челюсти является расщепление твердого неба - «волчья пасть», точнее несращение небных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок небных костей.

Скуловая кость. Горизонтальный шов может делить кость пополам. Наблюдается также различное число каналов, пронизывающих кость.

Носовая кость. Форма и величина индивидуальны, иногда кость отсутствует, замещаясь лобным отростком верхней челюсти. Нередко носовые кости расположены асимметрично или срастаются и образуют одну общую носовую кость.

Слезная кость. Величина и форма этой кости непостоянны. Иногда отсутствие слезной кости восполняется увеличенным лобным отростком верхней челюсти или глазничной пластинкой решетчатой кости.

Нижняя носовая раковина. Кость часто различна по форме и величине, особенно ее отростки.

Сошник. Может быть искривлен вправо или влево.

Нижняя челюсть. Правая и левая половины тела нередко асимметричны. Размеры угла между телом нижней челюсти и ее ветвью индивидуальны. Встречается удвоение подбородочного отверстия и отверстия нижней челюсти, а также канала нижней челюсти.

Подъязычная кость. Величина тела подъязычной кости, больших и малых рогов непостоянна.

Краткие сведения об эмбриогенезе . Во внутриутробном развитии черепа различают три стадии: на первом месяце внутриутробной жизни возникает перепончатый череп, на втором месяце постепенно образуется хрящевое его основание и в середине второго месяца внутриутробной жизни начинается процесс окостенения. При этом первичные кости (кости соединительнотканного типа): лобная, теменные, чешуя и барабанная часть височной кости, а также чешуя затылочной кости - образуют крышу черепа. Верхне- и нижнечелюстные кости, небная и скуловые кости (тоже кости соединительнотканного типа) образуют лицевой череп. Вторичные же кости (кости хрящевого типа) - затылочная кость, за исключением чешуи, пирамиды и сосцевидные части височных костей - образуют основание черепа.

Двойная теменная кость . К редким аномалиям развития черепа относится двойная теменная кость - os parietale bipartitum, разделенная добавочным горизонтальным швом на две части. Эта аномалия бывает односторонней и двусторонней. Мы наблюдали двустороннюю двойную теменную кость у двух новорожденных.

В таких случаях при несимметричной укладке головы на боковой рентгенограмме определяются две дополнительные параллельные полосы просветления, расположенные горизонтально одна над другой (рис. 9).

Рис. 9. Двойные теменные кости.
А - рентгенограмма; Б - схема.

Кости инков . К аномалиям развития костей свода черепа относятся также добавочные кости черепа в верхнем отделе чешуи затылочной кости в виде одного, двух и более фрагментов (рис. 10).

Рис. 10. Расположение добавочных костей в родничках и швах в черепе новорожденного (схемы в двух проекциях - А и Б).
1 - в переднем родничке; 2 - в заднем родничке; 3 - в метопическом шве; 4 - в ламбдовидном шве; 5 - в передне-латеральном родничке.

Анатомы называют эти добавочные поперечные костные фрагменты костями инков, так как они были обнаружены на древнеперуанских черепах племени инков. У новорожденных они изучены мало. В. С. Сперанский (1953), исследовавший непостоянные кости на мацерированных черепах и по рентгенограммам скелета головы у взрослых, обнаружил кости инков в 89,4%, у новорожденных же значительно реже. Он объясняет это тем, что закладка костей инков чаще происходит после рождения.

Рис. 11. Поперечные кости в черепах новорожденных (указаны стрелками) (схема).

На рентгенограммах черепа исследованных нами 530 новорожденных мы обнаружили кости инков в 49 случаях. На задней рентгенограмме (рис. 11) они имеют вид пластинок неправильной формы, величиной 1 - 3 см в одном направлении и 1 - 2 см - в другом. Контуры их у новорожденных совершенно гладкие в противоположность сильной изрезанности по краям у взрослых. Расположенные непосредственно над верхним краем чешуи затылочной кости, они окаймлены узкой полоской просветления, что создает впечатление перелома (рис. 12).

Рис. 12. Задняя рентгенограмма поперечной кости в черепе ребенка 1 суток.

На боковой рентгенограмме поперечная кость имеет вид плотной изолированной линейной тени длиной от 0,5 до 3 см и шириной от 1 до 3 мм; нередко она имитирует костный фрагмент при переломе черепа (рис. 13). Однако такую рентгеновскую картину мы наблюдали у новорожденных, не имевших каких-либо признаков родового повреждения, и вместе с тем мы часто не находили ее и при наличии родовой травмы.

Рис. 13. Боковая рентгенограмма поперечной кости в черепе у того же ребенка, что и на рис. 12.

Кости швов и родничков . Они известны под названием «вставочных» костей, а также «вормиевых», названных так в память датского анатома Клауса Ворма в 1654 г.

В. Н. Тонков относит эти кости к аномалиям развития, а их возникновение объясняет наличием в своде черепа добавочных точек окостенения.

На рентгенограмме головки новорожденного шовные косточки чаще всего определяются в области ламбдовидного шва. На задней обзорной рентгенограмме, а также на боковой рентгенограмме головы они имеют вид множественных или единичных мелких вкраплений. В области других швов обычно встречаются единичные шовные косточки. Группа мелких шовных косточек, расположенная непосредственно над чешуей затылочной кости, может создать впечатление раздробления кости, в особенности если известно, что при родах применено наложение щипцов (рис. 14). Однако расположение этих мелких теней на задней обзорной рентгенограмме на протяжении всего шва исключает диагноз перелома.

Рис. 14. Множественные поперечные кости в черепе новорожденного.

Родничковые косточки в области переднего родничка, по данным Brander (1942), встречаются у 5% новорожденных. Форма их неправильно округлая, контуры гладкие. Обычно они обнаруживаются как случайная находка при рентгенологическом исследовании головы новорожденного. На рентгенограмме родничковая косточка определяется на фоне просветления переднего родничка; распознавание ее обычно не представляет никаких трудностей (рис. 15 А и Б). Родничковые косточки в области заднего родничка наблюдаются реже, быть может потому, что к рождению он часто бывает уже закрыт. От поперечных костей они отличаются своей неправильно округлой формой. Они хорошо видны на задней обзорной рентгенограмме; на боковой же рентгенограмме они не участвуют в образовании краеобразующей линии костей свода черепа, так как расположены не поверхностно, а в глубине заднего родничка.

Рис. 15. а - добавочная кость в переднем родничке в черепе новорожденного (указана стрелкой); б - шовные кости в ламбдовидном шве.

Косточки, расположенные в области боковых передних и задних родничков, определяются на соответствующих обзорных рентгенограммах на фоне значительного просветления родничков в виде единичных или множественных крупинок величиной 2 - 5 мм и больше. Родничковые кости могут определяться одновременно во всех или нескольких родничках. Распознавание их не представляет затруднений.

До последнего времени господствовало мнение, что шовные кости, как и другие добавочные кости, не имеют клинического значения. Мюллер (1962) на основании глубокого клинико-рентгенологического анализа пришел к выводу, что односторонние шовные кости, главным образом в ламбдовидном шве у детей раннего возраста, являются убедительным патогенетическим признаком повреждения черепа и мозга.

Множественные шовные кости часто наблюдаются при расстройствах окостенения при различных системных заболеваниях скелета.

Лакунарный череп (краниолакуния) . В 1905 г. Енгстлер описал под названием лакунарного черепа рентгенологическую картину черепа, характеризующуюся наличием крупных овальных истончений в области костей свода, напоминающих лакуны, разделенные тонкими костными перегородками причудливой формы (рис. 16).

Рис. 16. Лакунарный череп новорожденного.

Лакунарный череп развивается внутриутробно. После рождения процесс не прогрессирует и не подвергается обратному развитию. Caffey и другие авторы указывают на сочетание лакунарного черепа с гидроцефалией, косолапостью, а также с мозговыми грыжами, пороками сердца и другими аномалиями развития скелета и внутренних органов.

Патогенез лакунарного черепа не ясен. Одни авторы объясняют его глубоким расстройством костеобразования, другие относят его возникновение за счет повышения внутричерепного давления во внутриутробном периоде (А. Е. Рубашева, А. П. Бурковская, 1965). Некоторые авторы рассматривают лакунарный череп как задержку окостенения соединительнотканного черепа.

В нашей практике картину лакунарного черепа мы наблюдали у 10 новорожденных: в сочетании с мозговыми и спинномозговыми грыжами - у 6 детей, с пороком сердца - у 1 ребенка и с различными аномалиями скелета - у 3 детей.

Рентгенологическая картина лакунарного черепа крайне характерна. На боковой рентгенограмме черепа, преимущественно в области лобной и теменных костей определяются множественные овальные и круглые участки просветления - лакуны - величиной от 2 до 5 см в диаметре, разделенные истонченными костными перегородками причудливой формы. В центре теменных костей в области их основных точек окостенения иногда сохраняются нормальные участки кости размерами от 5 до 10 см. Швы и роднички в лакунарном черепе иногда плохо определяются; в некоторых случаях они расширены до 15 мм.

В области лакун твердая мозговая оболочка может непосредственно соприкасаться с наружной надкостницей. Головка ребенка равномерно увеличена во всех направлениях. Прогноз неблагоприятный. Наблюдавшиеся нами 10 новорожденных с лакунарным черепом погибли в возрасте от 1 дня до 1 месяца.

Раздвоенный череп - cranium bifidum . Помимо лакунарного черепа, у новорожденных могут наблюдаться также и одиночные дефекты в виде щелей по срединной линии с возможным выпадением мозговых оболочек или также и мозговой ткани. Чаще такие щели встречаются в затылочной кости, реже - выше носа в чешуе лобной кости и в заднем конце стреловидного шва. Односторонние одиночные большие дефекты как проявление нарушения процесса окостенения встречаются редко.

Лакунарный остеопороз . Лакунарный остеопороз по рентгенологической картине напоминает структуру лакунарного черепа, однако его не следует смешивать с последним. Caffey указывает, что лакунарный остеопороз встречается и у совершенно здоровых новорожденных. Клинически он проявляется в виде так называемого «мягкого черепа»: при пальпации головки кости свода черепа ощущаются мягкими и податливыми. Головка не увеличена.

Рис. 17. Лакунарный остеопороз у ребенка 4 суток.

Рентгенологическая картина лакунарного остеопороза отличается от изменений при лакунарном черепе наличием нерезко выраженных ячеистых просветлений на фоне нормальной картины костей свода черепа, а также отсутствием своеобразного рисунка костных перегородок между лакунами, определяемыми при лакунарном черепе (рис. 17).

В отличие от тяжелых необратимых явлений, наблюдающихся при лакунарном черепе, при лакунарном остеопорозе обычно имеется тенденция к дальнейшему нормальному развитию костей свода черепа; в возрасте 2 - 3 месяцев очаги лакунарного остеопороза постепенно исчезают. Поэтому прогноз при лакунарном остеопорозе вполне благоприятный. Согласно литературным данным, лакунарный остеопороз встречается у 0,04 - 1% всех новорожденных, по нашим данным - до 7,5%.

Большие теменные отверстия . К нарушениям процесса окостенения относятся также foramina parietalia permagna - два симметрично расположенных отверстия по обе стороны стреловидного шва выше ламбдовидного на 2 - 3 см; в норме они имеют величину булавочной головки; при нарушении процесса окостенения они достигают величины в несколько миллиметров или даже сантиметров. Их локализация и симметричное расположение не вызывают каких-либо дифференциально-диагностических затруднений (рис. 18).

Рис. 18. Большие теменные отверстия (рисунок из атласа Свобода).

В редких случаях задержка процесса окостенения в плоских костях черепа выражается в том, что костная ткань в крыше черепа представляется лишь в виде отдельных небольших островков.

Краниостеноз . Краниостеноз возникает в результате преждевременной облитерации всех или некоторых швов.

Этиология и патогенез этой аномалии не выяснены. Часто она комбинируется с другими пороками развития (синдактилией, брахидактилией и др.).

Раннее окостенение швов сопровождается их гипертрофией. Краниостеноз может возникнуть внутриутробно и после рождения. По окостенению отдельных швов различают варианты краниостеноза. При заращении венечного шва усиленный рост черепа наблюдается в вертикальном и боковых направлениях, в результате чего получается брахицефальный широкий череп. При заращении стреловидного шва задерживается рост черепа в боковых направлениях, компенсаторное же усилие роста имеется в передне-заднем направлении, в результате чего получается долихоцефальный, длинный череп. При заращении коронарного и стреловидного швов получается башенный череп. При одностороннем заращении швов наблюдается асимметрия головки. При аплазии теменных бугров образуется ладьевидный череп.

Описание краниостеноза у новорожденных в литературе встречается редко. Ранними клиническими признаками его являются деформация головки и отсутствие большого родничка.

На рентгенограмме головки новорожденного, помимо изменения конфигурации черепа, определяется резкое сужение швов, почти полный синостоз метопического шва, обычно наиболее широкого из швов в первые дни жизни, и уменьшение вплоть до полного исчезновения переднего родничка. Кости свода черепа истончены, структура их однородна без признаков внутричерепного давления (рис. 19, А и Б).

Рис. 19. Краниостеноз у ребенка 1 суток. Рентгенограммы в задней (А) и боковой (Б) проекциях.
Суженный метопический шов и уменьшенный передний родничок.

Позднее на рентгенограмме черепа обнаруживаются резко выраженная деформация его и отчетливые пальцевые вдавления в костях свода. У одного наблюдавшегося нами ребенка в первые сутки после рождения голова была удлинена, передний родничок не определялся. На задней обзорной рентгенограмме черепа была видна облитерация метопического шва и переднего родничка.

Рис. 20. Тот же мальчик, что и на рис. 19, в 7-летнем возрасте. Рентгенограммы в задней (А) и боковой (Б) проекциях.
Башенный череп. Облитерация швов. Пальцевые вдавления в костях черепа.

На основании данных клинического и рентгенологического исследования был поставлен диагноз краниостеноза. В 7-летнем возрасте этот мальчик был исследован нами повторно. Физически и умственно он был развит нормально, но голова его оказалась резко деформированной, лицо асимметричным, с вдавленным лбом и сплющенным носом. На рентгенограммах головы мы обнаружили деформацию по типу башенного черепа. Швы облитерированы. Кости свода черепа значительно утолщены. Резко выражены множественные пальцевые вдавления в костях свода (рис. 20).

В результате краниостеноза могут развиться повышение внутричерепного давления и атрофия зрительного нерва. Рентгеновское исследование позволяет поставить ранний диагноз краниостеноза и указать локализацию синостоза, что имеет существенное значение при хирургическом вмешательстве (краниотомия).

Рис. 21. Микроцефалия, дефект в затылочной кости, задняя мозговая грыжа у ребенка 4 суток.

Микроцефалия . Микроцефалия является врожденным пороком развития мозга, который вовлекает в процесс раннее окостенение всех швов без их гипертрофии. Микроцефалия характеризуется уменьшением размеров головы, несоответствием между малыми размерами черепной коробки и нормальным лицевым черепом. Кроме этих особенностей, на рентгенограмме черепа определяется нормальная толщина костей при отсутствии швов. Признаки внутричерепного давления не отмечаются (рис. 21).

Микроцефалия часто сочетается с другими аномалиями развития (рис. 22).

Рис. 22. Боковая рентгенограмма головы новорожденного при задней мозговой грыже. Микроцефалия. Лакунарный череп. Грыжевой мешок.

Височно-нижнечелюстной сустав

Височно-нижнечелюстной сустав образован суставными поверхностями головки нижней челюсти и нижнечелюстной ямкой височной кости. Суставные поверхности покрыты фиброзным хрящом. Имеется суставной диск из фиброзной ткани, разделяющий полость сустава на верхнее и нижнее отделение. Диск срастается с капсулой сустава. Височно-нижнечелюстной сустав по форме суставных поверхностей приближается к эллипсоидному. Движения в правом и левом суставах происходят одновременно. Следовательно, сустав можно классифицировать как комплексный и комбинированный.

Движения в верхнем и нижнем отделениях сустава имеют различный характер: в верхнем отделении происходит преимущественно скольжение, а в нижнем - вращение. Сложные движения в височно-нижнечелюстном суставе можно расчленить на 3 главных движения:

1. Опускание и поднимание челюсти - движение вокруг фронтальной оси.

2. Движение челюсти вперед и назад - вдоль сагиттальной оси.

3. Вращательные (боковые) движения - вокруг вертикальной оси.

Опускание челюсти начинается вращением в нижнем отделении сустава вокруг фронтальной оси, затем к этому присоединяется движение в верхнем отделении - диск и суставная головка перемещаются вперед на суставной бугорок. Таким образом, при этом сочетается движение во фронтальной и сагиттальной плоскости. При поднимании челюсти движения происходят в обратном порядке.

При выдвижении челюсти вперед в обоих суставах одновременно происходит выдвижение головок суставных отростков вместе с дисками на суставные бугорки височных костей. Движения происходят только в верхних этажах.

При боковом (вращательном) движении происходит только одностороннее выдвижение головки нижней челюсти вместе с диском на суставной бугорок. Челюсть при этом сместится в противоположную сторону. В суставе противоположной стороны диск остается на месте, а головка под ним повернется вокруг вертикальной оси.

Таким образом, функционально височно-нижнечелюстной сустав является многоосным.

11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

2. Аномалад I и II жаберных дуг (син.: дисплазия некротическая) – одностороннее недоразвитие лицевых тканей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости, косой прикус), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез), макростомия, отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода.

Платибазия

Рис.1 Платибазия

Базиллярная импрессия. Провисание чешуи затылочной кости. Конвексобазия

Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.15а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.15c). Конвексобазия (рис.15b).

Варианты нормальных форм черепа

Рис.2.1 Общая схема аномалий форм черепа.

Мезоцефалический череп (Мезокран) - нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма - стандартная форма черепа.

Долихоцефалический череп (Долихоцефал) - значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).

Рис.3 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)
Брахицефалический череп - увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).

Рис.4 Брахицефалический череп

Акроцефалия (Акроцефал) - преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.

Рис.5 Акроцефалия

Рис.6 Акроцефалия

Варианты патологических форм черепа

Дополнительные швы. Шовные кости

Рис.7 Норма (рис.20а). Метопический шов (стрелка на рис.20b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.20с).

Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.21а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.21b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.21с).

Плагиоцефалия - асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.

Рис.10 Фронтальная плагиоцефалия

Фронтальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной - выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).

Окципитальная плагиоцефалия - в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.

Краниостеноз

Кефалогематома

Кефалогематома - не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве - она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.

Рис.11 Кефалогематома

синдром Морганьи

Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) - не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом , развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.

Рис.12 синдром Морганьи

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли - не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта , полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично - в виде полукольца.

Рис.13 Аномалия Кимерли

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Возможно, будет полезно почитать: