Мкб судорожный синдром. Судороги фебрильные Судорожный синдром мкб 10

Код по мкб-10 – G40.3

Идиопатическая генерализованная эпилепсия (ИГЭ) – это заболевание, при котором возникают повторные судорожные припадки, вызывающиеся чрезмерной биоэлектрической активностью (разрядами) нейронов и сопровождающиеся различными клиническими и параклиническими проявлениями.

Обязательным отличием ее от острых симптоматических приступов является отсутствие конкретных причин их вызывающих ( , энцефалиты и др.).

Виды и классификация

Идиопатическая генерализованная эпилепсия. Источник изображения: en.ppt-online.org

1.Идиопатическая с возраст-зависимым началом

· Доброкачественные семейные судороги новорожденных (возникают на второй-третий день жизни, также известно о наличии подобных судорог в семье).
· Доброкачественные судороги новорожденных (проявляются примерно на пятый день жизни младенца).
· Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего младенческого возраста (возникает в первый-второй год жизнедеятельности ребенка; проявляется генерализованными миоклониями, прогноз хороший).
· Детская абсансная эпилепсия, или пикнолепсия (у меленьких детей 2-8 лет, характерны простые абсансы, прогноз благоприятный).
· Юношеская абсансная эпилепсия (появляется при половом созревании, сочетаются ГТКП и миоклонии).
· Юношеская миоклоническая эпилепсия (после сна возникают синхронные билатеральные миоклонии).
· Эпилепсия с генерализованными судорожными припадками пробуждения (через несколько часов после сна возникают двусторонние миоклонии).
· Другие формы идиопатической генерализованной эпилепсии.
· Эпилепсия с припадками, вызываемыми специфическими способами (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2. Криптогенная

· Синдром Уэста, или инфантильные спазмы (появляется в четыре-семь месяцев, припадки возникают сериями, с паузами, сгибается голова и туловище, а также отводятся руки, прогноз серьезен).
· Синдром Леннокса-Гасто (дебют в три-шесть лет, замедляется психическое развитие, характерны абсансы атипичного характера, атонические приступы и тонические припадки, возникающие по ночам, данная форма обладает нечувствительностью к терапии).
· Эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками (возникает с первых лет в виде фебрильных ГТКП, может спонтанно переходить в ремиссию).
· Эпилепсия с миоклоническими абсансами (дебютирует в шесть-восемь лет с присоединением психической задержки, нечувствительна к терапии).

3.Симптоматическая

Это узкий клинический специалист, который занимается диагностикой и лечением нарушений сна. При этих расстройствах, так же как и при эпиприпадках важное диагностическое значение имеет выполнение видео- ЭЭГ- когда выполняется электроэнцефалография под контролем камер, с трансляцией судорожных припадков на экран монитора. Это помогает наблюдать и дефференцировать судорожный синдром от других патологических состояний не только по результатам ЭЭГ, но и визуально.

Еще одной разновидностью электроэнцефалографии является суточное ЭЭГ- мониторирование. Это исследование проводится в сомнологической лаборатории, которое представляет из себя помещение, где показатели биоэлектрической активности снимаются в ночное время. Как раз в это время и может проявляться ночная эпилепсия. Человек приходит на исследование в вечернее время и ложится спать, а за время сна как раз и снимаются интересующие врача показатели.

Помимо появления характерных изменений, которые можно видеть на пленке энцефалографа, можно наблюдать и как эти изменения выглядят со стороны: как себя ведет человек в это время, как долго продолжается судорожный припадок и какого он характера.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) - хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ - является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола : H-P-003 "Генерализованная эпилепсия у детей, острый период"
Для стационаров педиатрического профиля

Код (коды) по МКБ-10:

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.5 Особые эпилептические синдромы

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них

G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные, без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы: идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
- доброкачественные семейные неонатальные судороги;
- доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
- детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
- ювенильная абсансная эпилепсия;
- ювенильная миоклоническая эпилепсия;
- эпилепсия с приступами пробуждения;
- другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) - МКБ-10: G40.5:
- синдром Веста (инфантильные спазмы);
- синдром Леннокса-Гасто;
- эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
- эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
- ранняя миоклоническая энцефалопатия;
- ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
- другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Особый акцент при сборе анамнеза:

Наследственность;

На наличие в анамнезе неонатальных приступов, судорог при повышении температуры (являются факторами риска развития эпилепсии);

Токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Физикальное обследование :
- наличие судорог;
- характер приступов;
- семейная предрасположенность;
- возраст дебюта;
- длительность приступа.

Лабораторные исследования
Количество лейкоцитов и тромбоцитов определяют для исключения фолиево-дефицитной анемии и связанных с этим вторичных изменений костного мозга, что клинически проявляется снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов;

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Инструментальные исследования : данные ЭЭГ.

Показания для консультации специалистов : в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Консультация детского офтальмолога.

4. Консультация инфекциониста.

5. Консультация нейрохирурга.

6. Анализ ликвора.

7. Биохимический анализ крови.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.
Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

Цели лечения:

Уменьшение частоты приступов;

Достижение ремиссии.

Немедикаментозное лечение : необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов - с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро - за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ

Эпилептические приступы	Противоэпилептические препараты
	1-го выбора	2-го выбора	3-го выбора
Тонико-клонические	Вальпроаты	Дифенин Фенобарбитал Ламотриджин
Тонические	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин
Клонические	Вальпроаты	Фенобарбитал
Миоклонические	Вальпроаты	Ламотриджин Суксимиды Фенобарбитал	Клоназепам
Атонические	Вальпроаты	Клобазам
Абсансы Типичные Атипичные Миоклонические	Вальпроаты Суксимиды Вальпроаты Ламотриджин Вальпроаты	Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам	Кетогенная диета
Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий
Неонатальная миоклоническая энцефалопатия	Вальпроаты Карбамазепины	Фенобарбитал Кортикотропин
Инфантильная эпилептическая энцефалопатия	Вальпроаты Фенобарбитал	Кортикотропин
Осложненные фебрильные судороги	Фенобарбитал	Вальпроаты
Синдром Веста	Вальпроаты	Кортикотропин Нитразепам	Большие дозы пиридоксина Ламотриджин
Синдром Леннокса- Гасто	Вальпроаты	Ламотриджин Иммуноглобулины	Кетогенная диета
Синдром Леннокса- Гасто с тоническими приступами	Вальпроаты Топирамат Ламотриджин Фелбамат	Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды	Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин - релизинг гормон
Миоклоническая астатическая эпилепсия	Вальпроаты	Клобазам Кортикотропин	Кетогенная диета
Абсансная детская	Суксимиды	Вальпроаты	Клоназепам
Абсансная детская сочетающаяся с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин	Ацетазоламид (диакарб)
Абсансная подростковая	Вальпроаты	Вальпроаты в сочетании с суксимидами
Миоклоническая ювенильная доброкачественная	Вальпроаты	Ламотриджин	Дифенин
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты Фенобарбитал	Ламотриджин

Средние суточные дозы АЭП (мг/кг/сут.): фенобарбитал 3-5; гексамидин 20; дифенин 5-8; суксимиды (этосуксимид 15-30); клоназепам 0,1; вальпроаты 30-80; ламотриджин 2-5; клобазам 0,05-0,3-1,0; карбамазепины 5-15-30; ацетозоламид 5-10-20.

Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.
8. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.

Дальнейшее ведение : диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения:

Урежение приступов;

Контроль за судорогами.

* - препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация

Показания для госпитализации:

Учащение приступов;

Резистентность к лечению;

Статусное течение;

Уточнение диагноза и формы эпилепсии.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
   1. 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996. 2. Международная Классификация болезней 10 пересмотра; 3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399. 4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин «Идиопатические эпилепсии: диагностика, тактика, лечение».М.,2000 г. 5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей.Под редакцией П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой, 1997 г. 6. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Н.Б. Калашникова. Учебно-метод. Пособие. РГМУ, Москва, 2002 г. 7. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005. 8. Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66. 9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000; 10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001; 11. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836. 12. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483; 13. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180. 14. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935. 15. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com. 16. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50. 17. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press. 18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50. 19. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42 20. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526. 21. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55 22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71. 23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 24. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192. 25. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983; 24: Supple 2:109-116. 26. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34.

Информация

Список разработчиков:

Д.м.н., проф. Лепесова М.М., заведующая кафедрой детской неврологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Эпилепсия – сложное и до сих пор не до конца изученное заболевание головного мозга, проявляющееся судорожными приступами. В статье рассмотрено понятие, симптомы и лечение этого заболевания, а также представлены формы эпилепсии по МКБ 10

Эпилепсия (МКБ 10 – G40), или пароксизмальное эпилептическое расстройство – хроническая патология головного мозга, характеризующаяся повторными непровоцируемыми эпилептическими приступами.

При этом нужно помнить, что единичная судорога не может считаться эпилептическим приступом.

↯ Больше статей в журнале

Главное в статье

Зачастую причины этого заболевания неизвестны, однако некоторые патологические состояния способны провоцировать так называемую симптоматическую эпилепсию – к ним относятся, например, опухоли ГМ, инсульты и мальформации сосудов.

Симптоматическая эпилепсия – это заболевание, развивающееся как симптом уже известных патологий. Приступы, спровоцированные им, носят название симптоматических эпилептических припадков. Часто это явление наблюдается у пожилых пациентов и новорожденных младенцев.

Эпилептические припадки следует отличать от приступов неэпилептического характера, как правило, вызванных транзиторным заболеванием или раздражителем.

К ним относятся:

• расстройства обмена веществ;
• инфекции нервной системы;
• заболевания сердца и сосудов;
• токсическое воздействие некоторых медикаментов или их отмена;
• психогенетические нарушения.

У детей до определенного возраста судорожные приступы могут быть вызваны гипертермией – это так называемые фебрильные судороги.

Критерии качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при эпилепсии развернуть в Сиcтеме Консилиум : доступно Только для врачей!

Кроме того, симптоматикой, схожей с эпилепсией (МКБ 10 – G40), отличаются псевдоприступы психогенного характера – они, как правило, свойственны людям с расстройствами психики.

Отличие состоит в том, что при этом состоянии не фиксируется патологическая электрическая активность головного мозга.

Классификация эпилепсии по МКБ

В соответствии с Международной классификацией болезней 10 пересмотра выделяют несколько этиологических форм эпилепсии.

Они представлены в таблице ниже:

КОД МКБ-10	Форма	Описание
	Эпилепсия
	Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом	Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области Детская, с пароксизмальной активностью ни ЭЭГ в затылочной области
	Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками	Приступы без изменения сознания Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
	Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками	Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки
	Генерализованная идиопатическая и эпилептические синдромы	Доброкачественная(ые): миоклоническая - раннего детского возраста, неонатальные судороги (семейные), детские эпилептические абсансы [пикнолепсия], Эпилепсия с большими судорожными припадками при пробуждении Ювенильная: абсанс-эпилепсия, миоклоническая [импульсивный малый припадок, petit mal] Неспецифические эпилептические припадки: . атонические. клонические. миоклонические. тонические. тонико-клонические
	Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов	Эпилепсия с: . миоклоническими абсансами. миоклоно-астатическими припадками Детские спазмы Синдром Леннокса-Гасто Салаамов тик Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия Синдром Уэста
	Особые эпилептические синдромы	Парциальная непрерывная: [Кожевникова] Эпилептические припадки, связанные с: . употреблением алкоголя. применением лекарственных средств. гормональными изменениями. лишением сна. воздействием стрессовых факторов При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
	Припадки grand mal неуточненные [с малыми припадками или без них]
	Малые припадки неуточненные без припадков grand mal
	Другие уточненные формы	Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные
	Эпилепсия неуточненная	Эпилептические: . конвульсии БДУ. приступы БДУ. припадки БДУ

Идиопатическая, симптоматическая или криптогенная эпилепсия

Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов, принятая в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой, основана на 2 принципах.

Первый состоит в определении, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной.

Согласно второму принципу выделяют идиопатическую, симптоматическую или криптогенную эпилепсию.

Локализационно обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии:

• идиопатические;
• симптоматические (эпилепсия лобной, височной, теменной, затылочной доли);
• криптогенные.

Генерализованные эпилепсии:

• идиопатические (в том числе детская и ювенильная абсансная эпилепсия);
• симптоматические;
• криптогенные.

Эпилепсия код по МКБ 10 у взрослых

Эпиприступ подразумевает патологическую неконтролируемую электическую активность в клетках серого вещества коры ГМ. Это приводит к временному расстройству его функций.

Чаще всего приступ сопровождают такие явления, как измененное сознание, сенсорные нарушения, очаговые двигательные расстройства или конвульсии. Развивается генерализованный судорожный припадок, сопровождающийся непроизвольным сокращением всех групп мышц.

По статистике, приступ эпилепсии (МКБ-10 – G40)) хотя бы раз в жизни пришлось пережить примерно 2% взрослых людей. У 2/3 из них он больше никогда не повторялся.

Эпилептические припадки у людей среднего и старшего возраста, как правило, носят вторичный характер, то есть развиваются вследствие какого-либо тяжелого заболевания или сильного внешнего воздействия. В этих случаях врач должен заподозрить симптоматическую эпилепсию или эпилептический синдром.

Клинические проявления

Одним из распространенных симптомов является аура – простые парциальные припадки, начинающиеся с очаговых симптомов.

Это состояние может включать в себя моторную активность, сенсорные, вегетативные или психические ощущения (например, парестезии, непонятный дискомфорт в эпигастральной области, обонятельные галлюцинации, тревожность, страх, а также состояния дежавю (с фр. – «уже видел») или жамевю (с фр. – «никогда не видел»). По сути два последних феномена являются противоположными друг другу.

Большинство эпилептических припадков длятся не более 1-2 минут и проходят самостоятельно. После генерализованного приступа может возникнуть постикальное состояние, проявляющееся глубоким сном, головными болями, спутанностью сознания, болью в мышцах.

Оно длится от нескольких минут до нескольких часов. Иногда выявляется так называемый паралич Тодда – транзиторная неврологическая недостаточность, проявляющаяся слабостью в конечности, расположенной противоположно очагу патологической мозговой активности.

У большей части больных эпилепсией (код по МКБ 10 – G40) в период между приступами отсутствуют какие-либо неврологические симптомы, несмотря на то, что прием высоких доз противосудорожных лекарственных средств угнетает работу центральной нервной системы.

Прогрессирующее ухудшение психических функций чаще всего связано с основной патологией, ставшей причиной приступа, но никак не с самим приступом как таковым. В очень редких случаях приступы идет без остановки, один за одним – в этом случае речь идет об эпилептическом статусе пациента.

Как организовать диспансеризацию за 90 минут

Симптоматическая эпилепсия (код МКБ 10 - G40.2)

Симптоматическая эпилепсия проявляется по-разному. Генерализованные приступы, как правило, характеризуются потерей сознания, утратой контроля над действиями, падением больного, у которого развивается ярко выраженный судорожный синдром.

По степени тяжести эпилепсия (МКБ-10 - G40) делится на легкую и тяжелую. Симптоматика болезни разнообразна и зависит от того, какой участок коры головного мозга поражен. С этой точки зрения выделяют психические, чувственные, вегетативные и двигательные расстройства.

При приступах легкой степени пациент обычно не теряет сознание, однако могут возникать необычные обманные ощущения. Также может утрачиваться контроль над некоторыми частями тела.

Тяжелая форма симптоматической эпилепсии характеризуется полной утратой связи с реальностью, судорожным сокращением всех групп мышц, утратой контроля над собственными действиями и движениями.
В зависимости от того, какой участок коры головного мозга поражен, могут наблюдаться следующие симптомы симптоматической эпилепсии:

• лобная доля – внезапное начало приступа, его небольшая продолжительность (до 1 минуты), высокая частота приступов, двигательные расстройства;
• височная доля – спутанность сознания, зрительные и слуховые галлюцинации, лицевые и кистевые автоматизмы;
• теменная доля – развитие спазмов мышц, боль, усиление либидо, нарушения температурного восприятия;
• затылочная доля – зрительные галлюцинации, неконтролируемое моргание, нарушение поля зрения, подергивания головы.

Как снизить риски медицинских ошибок? Какие алгоритмы медицинских экспертиз одобрил Росздравнадзор?

Судорожный синдром у детей сопутствует многим патологическим состояниям ребенка в стадии их манифестации при ухудшении витальных функций организма. У детей первого года жизни судорожных состояний отмечается значительно больше.

Частота неонатальных судорог по разным данным, составляет от 1,1 до 16 на 1000 новорожденных. Дебют эпилепсии преимущественно происходит в детском возрасте (около 75% всех случаев). Встречаемость эпилепсии составляет 78,1 на 100000 детского населения.

Судорожный синдром у детей (МКБ-10 R 56.0 неуточненные судороги) - это неспецифическая реакция нервной системы на различные эндо- или экзогенные факторы, проявляющаяся в виде повторяющихся приступов судорог или их эквивалентов (вздрагивания, подергивания, непроизвольных движений, тремора и т.д.), часто сопровождающаяся нарушениями сознания.

По распространенности судороги могут быть парциальными или генерализованными (судорожный припадок), по преимущественному вовлечению скелетной мускулатуры судороги бывают тоническими, клоническими, тонико-клоническими, клонико-тоническими.

Эпилептический статус (МКБ-10 G 41.9) - патологическое состояние, характеризующееся эпилептическими припадками длительностью более 5 мин, либо повторяющимися припадками, в промежутке между которыми функции центральной нервной системы полностью не восстанавливаются.

Риск развития эпилептического статуса увеличивается при продолжительности судорожного приступа более 30 минут и/или при более трех генерализованных судорожных приступов в сутки.

Этиология и патогенез

Причины судорог у новорожденных детей :

• тяжелые гипоксическое поражение ЦНС (внутриутробная гипоксия, интранатальная асфиксия новорожденных);
• внутричерепная родовая травма;
• внутриутробная или постнатальная инфекция (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, герпес, врожденный сифилис, листериоз и т.д.);
• врожденные аномалии развития мозга (гидроцефалия, микроцефалия, голопрозэнцефалией, гидроанэнцефалией и др.);
• синдром абстиненции у новорожденного (алкогольный, наркотический);
• столбнячные судороги при инфицировании пупочной ранки новорожденного (редко);
• метаболические нарушения (у недоношенных электролитный дисбаланс - гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия; у детей с внутриутробной гипотрофией, фенилкетонурией, галактоземией);
• выраженная гипербилирубинемия при ядерной желтухе новорожденных;
• эндокринные нарушения при сахарном диабете (гипогликемия), гипотиреозе и спазмофилии (гипокальциемия).

Причины судорог у детей первого года жизни и в раннем детском возрасте :

• нейроинфекции (энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты), инфекционные заболевания (грипп, сепсис, отит и др.);
• черепно-мозговая травма;
• нежелательные поствакцинальные реакции;
• эпилепсия;
• объемные процессы головного мозга;
• врожденные пороки сердца;
• факоматозы;
• отравления, интоксикации.

Возникновение судорог у детей может быть обусловлено наследственной отягощенностью по эпилепсии и психическим заболеваниям родственников, перинатальными повреждениями нервной системы.

В общих чертах в патогенезе возникновения судорог ведущую роль играет изменение нейрональной активности головного мозга, которая под воздействием патологических факторов становится аномальной, высокоамплитудной и периодичной. Это сопровождается выраженной деполяризацией нейронов мозга, которая может быть локальной (парциальные судороги) или генерализованной (генерализованный приступ).

На догоспитальном этапе в зависимости от причины различают группы судорожных состояний у детей, представленные ниже.

Судороги как неспецифическая реакция головного мозга (эпилептическая реакция или «случайные» судороги) в ответ на различные повреждающие факторы (лихорадку, нейроинфекцию, травму, нежелательную реакцию при вакцинации, интоксикации, метаболические нарушения) и встречающиеся в возрасте до 4 лет.

Симптоматические судороги при заболеваниях головного мозга (опухоли, абсцессы, врожденные аномалии головного мозга и сосудов, кровоизлияния, инсульты И Т.Д.).

Судороги при эпилепсии , диагностические мероприятия:

• сбор анамнеза болезни, описание развития судорог у ребенка со слов присутствующих во время судорожного состояния;
• соматический и неврологический осмотр (оценка витальных функций, выделение неврологических изменений);
• тщательный осмотр кожи ребенка;
• оценка уровня психоречевого развития;
• определение менингеальных симптомов;
• глюкометрия;
• термометрия.

При гипокальциемических судорогах (спазмофилии) определение симптомов на «судорожную» готовность:

• симптом Хвостека - сокращение мышц лица на соответствующей стороне при поколачивании в области скуловой дуги;
• симптом Труссо - «рука акушера» при сдавливании верхней трети плеча;
• симптом Люста - одновременное непроизвольное тыльное сгибание, отведение и ротация стопы при сдавливании голени в верхней трети;
• симптом Маслова - кратковременная остановка дыхания на вдохе в ответ на болевой раздражитель.

Судороги при эпилептическом статусе :

• эпилептический статус обычно провоцируется прекращением противосудорожной терапии, а также острыми инфекциями;
• характерны повторные, серийные припадки с потерей сознания;
• полного восстановления сознания между припадками нет;
• судороги имеют генерализованный тонико-клонический характер;
• могут быть клонические подергивания глазных яблок и нистагм;
• приступы сопровождаются нарушениями дыхания, гемодинамики и развитием отека головного мозга;
• продолжительность статуса в среднем 30 минут и более;
• прогностически неблагоприятным является нарастание глубины нарушения сознания и появление парезов и параличей после судорог.

Фебрильные судороги :

• судорожный разряд возникает обычно при температуре выше 38 °С на фоне подъема температуры тела в первые часы заболевания (например, ОРВИ);
• продолжительность судорог в среднем от 5 до 15 минут;
• риск повторяемости судорог до 50%;
• повторяемость фебрильных судорог превышает 50%;

Факторы риска возникновения повторных фебрильных судорог:

• ранний возраст во время первого эпизода;
• фебрильные судороги в семейном анамнезе;
• развитие судорог при субфебрильной температуре тела;
• короткий промежуток между началом лихорадки и судорогами.

При наличии всех 4 факторов риска повторные судороги отмечаются в 70%, а при отсутствии этих факторов - только в 20%. К факторам риска повторных фебрильных судорог относят афебрильные судороги в анамнезе и эпилепсию в семейном анамнезе. Риск трансформации фебрильных судорог в эпилептические составляет 2-10%.

Обменные судороги при спазмофилии . Эти судороги характеризуются наличием выраженных костно-мышечных симптомов рахита (в 17% случаев), связанных с гиповитаминозом D, снижением функции паращитовидных желез, что приводит к повышению содержания фосфора и снижению содержания кальция в крови, развивается алкалоз, гипомагниемия.

Пароксизм начинается со спастической остановки дыхания, цианоза, наблюдаются общие клонические судороги, апноэ несколько секунд, затем ребенок делает вдох и идет регресс патологических симптомов с восстановлением исходного состояния. Эти пароксизмы могут провоцироваться внешними раздражителями - резким стуком, звонком, криком и т.д. В течение суток могут повторяться несколько раз. При осмотре очаговой симптоматики нет, отмечаются положительные симптомы на «судорожную» готовность.

Аффективно-респираторные судорожные состояния . Аффективно-респираторные судорожные состояния - приступы «синего типа», иногда их называют судорогами «злости». Клинические проявления могут развиваться начиная с 4-месячного возраста, связаны с отрицательными эмоциями (недостатки ухода за ребенком, несвоевременное кормление, смена пеленок и т.д.).

У ребенка, проявляющего свое недовольство продолжительным криком, на высоте аффекта развивается гипоксия мозга, что приводит к апноэ и тонико-клоническим судорогам. Пароксизмы обычно короткие, после них ребенок становится сонливым, слабым. Подобные судороги могут быть редко, иногда 1-2 раза в жизни. Данный вариант аффективно-респираторных пароксизмов нужно дифференцировать от «белого типа» подобных судорог как результата рефлекторной асистолии.

Надо помнить, что эпилептические пароксизмы могут быть и не судорожными.

Оценка общего состояния и жизненно важных функций: сознания, дыхания, кровообращения. Проводится термометрия, определяется число дыхания и сердечных сокращений в минуту; измеряется артериальное давление; обязательное определение уровня глюкозы крови (норма у младенцев - 2,78-4,4 ммоль/л, у детей 2 6 лет - 3,3 5 ммоль/л, у школьников - 3,3- 5,5 ммоль/л); осматриваются: кожа, видимые слизистые оболочки полости рта, грудная клетка, живот; проводится аускультация легких и сердца (стандартный соматический осмотр).

Неврологический осмотр включает определение общемозговой, очаговой симптоматики, менингеальных симптомов, оценку интеллекта и речевого развития ребенка.

Как известно, при лечении детей с судорожным синдромом применяется препарат диазепам (реланиум, седуксен), который, являясь малым транквилизатором, обладает терапевтической активностью всего в пределах 3-4 часов.

Однако в развитых странах мира противоэпилептическим препаратом первой линии выбора является вальпроевая кислота и ее соли, продолжительность терапевтического действия которой составляет 17-20 часов. Кроме того, вальпроевая кислота (код ATX N03AG) вошла в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения.

Исходя из вышеуказанного и в соответствии с Приказом Минздрава России от 20.06.2013 № 388н., рекомендован следующий алгоритм проведения неотложных мероприятий при судорожном синдроме у детей.

Неотложная помощь

Общие мероприятия:

• обеспечение проходимости дыхательных путей;
• ингаляция увлажненного кислорода;
• профилактика травм головы, конечностей, предотвращение прикусывания языка, аспирации рвотными массами;
• мониторинг гликемии;
• термометрия;
• пульсоксиметрия;
• при необходимости - обеспечение венозного доступа.

Медикаментозная помощь

• Диазепам из расчета 0,5% - 0,1 мл/кг внутривенно или внутримышечно, но не более 2,0 мл однократно;
• при кратковременном эффекте или неполном купировании судорожного синдрома - ввести диазепам повторно в дозе, составляющей 2/3 от начальной через 15-20 мин, суммарная доза диазепама не должна превышать 4,0 мл.

• Лиофизат вальпроата натрия (депакин) показан при отсутствии выраженного эффекта от диазепама. Депакин вводят внутривенно из расчета 15 мг/кг болюсно в течение 5 минут, растворяя каждые 400 мг в 4,0 мл растворителя (вода для инъекций), затем препарат вводят внутривенно капельно по 1 мг/кг в час, растворяя каждые 400 мг в 500,0 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 20% растворе декстрозы.

• Фенитоин (дифенин) показан при отсутствии эффекта и сохранении эпилептического статуса в течение 30 мин (в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП) - внутривенное введение фенитоина (дифенина) в дозе насыщения 20 мг/кг со скоростью не более 2,5 мг/мин (препарат разводят 0,9% раствором натрия хлорида):
• по показаниям - возможно введение фенитоина через назогастральный зонд (после измельчения таблеток) в дозе 20-25 мг/кг;
• повторное введение фенитоина допустимо не ранее чем через 24 ч, с обязательным мониторингом концентрации препарата в крови (до 20 мкг/мл).

• Тиопентал натрия применяют при эпилептическом статусе, рефрактерном к вышеперечисленным видам лечения, только в условиях работы специализированной реанимационной бригады СМП или в стационаре;
• тиопентал натрия вводят внутривенно микроструйно 1-3 мг/кг в час; максимальная доза - 5 мг/кг/час или ректально в дозе 40-50 мг на 1 год жизни (противопоказание - шок);

При нарушении сознания для предупреждения отека мозга или при гидроцефалии, или гидроцефально-гипертензионного синдрома назначают лазикс 1-2 мг/кг и преднизолон 3-5 мг/кг внутривенно или внутримышечно.

При фебрильных судорогах вводят 50% раствор метамизола натрия (анальгин) из расчета 0,1 мл/год (10 мг/кг) и 2% раствор хлоропирамина (супрастин) в дозе 0,1-0,15 мл/год жизни внутримышечно, но не более 0,5 мл детям до года и 1,0 мл - детям старше 1 года жизни.

При гипогликемических судорогах - внутривенно струйно 20% раствор декстрозы из расчета 2,0 мл/кг с последующей госпитализацией в эндокринологическое отделение.

При гипокальциемических судорогах внутривенно медленно вводят 10% раствор кальция глюконата - 0,2 мл/кг (20 мг/кг), после предварительного разведения 20% раствором декстрозы в 2 раза.

При продолжающемся эпилептическом статусе с проявлениями тяжелой степени гиповентиляции, нарастания отека мозга, для мышечной релаксации, при появлении признаков дислокации головного мозга, при низкой сатурации (SpO2 не более 89%) и в условиях работы специализированной бригады СМП - перевод на ИВЛ с последующей госпитализацией в реанимационное отделение.

Надо отметить, что у детей грудного возраста и при эпилептическом статусе противосудорожные препараты могут вызвать остановку дыхания!

Показания к госпитализации :

• дети первого года жизни;
• впервые случившиеся судороги;
• больные с судорогами неясного генеза;
• больные с фебрильными судорогами на фоне отягощенного анамнеза (сахарный диабет, ВПС и др.);
• дети с судорожным синдромом на фоне инфекционного заболевания.

 

Возможно, будет полезно почитать:

• Патриарх кирилл запретил актеру и священнику ивану охлобыстину служить в церкви Охлобыстин церковный сан ;
• Иван охлобыстин - биография, информация, личная жизнь Почему охлобыстин ушел из священников ;
• Ужин для ребенка 4 лет рецепты меню ;
• Принципы функционирования бюджетной системы РФ ;
• Особенности размещения населения на территории земли Население земли размещается равномерно средняя плотность населения ;
• Тонька-пулеметчица — cтрашная судьба страшного человека Фильм палач тонька пулеметчица реальная история ;
• Как поздравить начальницу с юбилеем? ;
• Российские студенты выиграли чемпионат мира по программированию Вот они, герои ;