Легочная гипертензия рекомендации по диагностике и лечению. Легочное сердце: диагностика и лечение

Легочное сердце (ЛС) - это гипертрофия и/или дилятация правого желудочка (ПЖ), возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких, и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца. ЛС формируется вследствие заболеваний бронхов и легких, торакодиафрагмальных поражений или патологии легочных сосудов. Развитие хронического легочного сердца (ХЛС) чаще всего обусловлено хронической легочной недостаточностью (ХЛН), а основной причиной формирования ХЛС является альвеолярная гипоксия, вызывающая спазм легочных артериол.

Диагностический поиск направлен на выявление основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС, а также оценку ХЛН, легочной гипертензии и состояния ПЖ.

Лечение ХЛС - это терапия основного заболевания, являющегося причиной ХЛС (хронический обструктивный бронхит, бронхиальная астма и др.), устранение альвеолярной гипоксии и гипоксемии со снижением легочной артериальной гипертензии (тренировка дыхательной мускулатуры, электростимуляция диафрагмы, нормализация кислородтранспортной функции крови (гепарин, эритроцитаферез, гемосорбция), длительная кислородотерапия (ДКТ), альмитрин), а также коррекция правожелудочковой сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, диуретики, блокаторы альдостерона, антагонисты рецепторов ангиотезина II). ДКТ - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, способный увеличить продолжительность жизни больных.

Ключевые слова: легочное сердце, легочная гипертензия, хроническая легочная недостаточность, хроническое легочное сердце, правожелудочковая сердечная недостаточность.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Легочное сердце - это гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, возникшая вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной заболеваниями, поражающими функцию и/или структуру легких и не связанными с первичной патологией левых отделов сердца или врожденными пороками сердца.

Легочное сердце (ЛС) формируется на основе патологических изменений самого легкого, нарушений внелегочных механизмов дыхания, обеспечивающих вентиляцию легкого (повреждение дыхательной мускулатуры, нарушение центральной регуляции дыхания, эластичности костно-хрящевых образований грудной клетки или проведения нервного импульса по n. diaphragmicus, ожирение), а также поражения легочных сосудов.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В нашей стране наибольшее распространение получила классификация легочного сердца, предложенная Б.Е. Вотчалом в 1964 году (табл. 7.1).

Острое ЛС связано с резким повышением легочного артериального давления (ЛАД) с развитием правожелудочковой недостаточности и обусловлено чаще всего тромбоэмболией основного ствола или крупных ветвей легочной артерии (ТЭЛА). Однако врач иногда сталкивается с подобным состоянием и при выключении из кровообращения больших участков легочной ткани (двусторонняя обширная пневмония, астматический статус, вентильный пневмоторакс).

Подострое легочное сердце (ПЛС) чаще всего является следствием рецидивирующей тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии. Ведущим клиническим симптомом является нарастающая одышка с быстро развивающейся (в течение месяцев) правожелудочковой недостаточностью. К другим причинам ПЛС следует отнести нервно-мышечные заболевания (миастения, полиомиелит, повреждение диафрагмального нерва), выключение из акта дыхания значительной части респираторного отдела легкого (тяжелое течение бронхиальной астмы, милиарный туберкулез легкого). Частой причиной ПЛС являются онкологические заболевания легких, желудочно-кишечного тракта, молочной железы и другой локализации, вследствие карциноматоза легких, а также сдавления сосудов легких прорастающей опухолью с последующим тромбозом.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) в 80% случаев возникает при поражении бронхолегочного аппарата (чаще всего при ХОБЛ) и связано с медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии в течение многих лет.

Развитие ХЛС прямо взаимосвязано с хронической легочной недостаточностью (ХЛН). В клинической практике используют классификацию ХЛН, основанную на наличии одышки. Выделяют 3 степени ХЛН: появление одышки при доступных ранее усилиях - I степень, одышка при обычных нагрузках - II степень, одышка в покое - III степень. Приведенную классификацию иногда уместно дополнить данными о газовом составе крови и патофизиологическими механизмами развития легочной недостаточности (табл. 7.2), что позволяет выбрать патогенетически обоснованные терапевтические мероприятия.

Классификация легочного сердца (по Вотчалу Б.Е., 1964)

Таблица 7.1.

Характер течения	Состояние компенсации	Преимущественный патогенез	Особенности клинической картины
легочное развитие в нескольких часов, дней	Декомпенсированное	Васкулярный	Массивная тромбоэмболия легочной артерии
		Бронхолегочный	Клапанный пневмоторакс, пневмомедиастинум. Бронхиальная астма, затяжной приступ. Пневмония с большой площадью поражения. Экссудативный плеврит с массивным выпотом
Подострое легочное развитие в нескольких	Компенсированное. Декомпенсированное	Васкулярный
		Бронхолегочный	Повторные затяжные приступы бронхиальной астмы. Раковый лимфангит легких
		Торакодиафрагмальный	Хроническая гиповентиляция центрального и периферического происхождения при ботулизме, полиомиелите, миастении и др.

Окончание табл. 7.1.

Примечание. Диагноз легочного сердца ставится после диагноза основного заболевания: при формулировке диагноза используются только первые две графы классификации. Графы 3 и 4 способствуют углубленному пониманию сущности процесса и выбору терапевтической тактики

Таблица 7.2.

Клинико-патофизиологическая классификация хронической легочной недостаточности

(Александров О.В., 1986)

Стадия хронической легочной недостаточности	Наличие клинических признаков	Данные инструментальной диагностики	Лечебные мероприятия
I. Вентиляционные нарушения (скрытая)	Клинические проявления отсутствуют или минимально выражены	Отсутствие или наличие только вентиляционных нарушений (обструктивный тип, рестриктивный тип, смешанный тип) при оценке ФВД	Базисная терапия хронического заболевания - антибиотики, бронхолитики, стимуляция дренажной функции легкого. ЛФК, электростимуляция диафрагмы, аэроионотерапия
П. Вентиляционногемодинамические и вентиляционно-гемические нарушения	Клинические проявления: одышка, цианоз	К нарушениям ФВД присоединяются ЭКГ, эхокардиографические и рентгенографические признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, изменения газового состава крови, а также эритроцитоз, повышение вязкости крови, морфологические изменения эритроцитов	Дополняются длительной оксигенотерапией (если раО 2 <60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Метаболические нарушения	Клинические проявления резко выражены	Усиление описанных выше нарушений. Метаболический ацидоз. Гипоксемия, гиперкапния	Дополняются экстракорпоральными методами лечения (эритроцитаферез, гемосорбция, плазмаферез, экстракорпоральная мембранная оксигенация)

В представленной классификации ХЛН диагноз ХЛС с большой вероятностью может быть поставлен на II и III стадии процесса. При I стадии ХЛН (латентной) обнаруживаются подъемы ЛАД обычно в ответ на физическую нагрузку и при обострении заболевания при отсутствии признаков гипертрофии ПЖ. Это обстоятельство позволило высказать мнение (Н.Р. Палеев), что для диагностики начальных проявлений ХЛС необходимо использовать не наличие или отсутствие гипертрофии миокарда ПЖ, а повышение ЛАД. Однако в клинической практике прямое измерение ЛАД у этой группы больных недостаточно обоснованно.

С течением времени возможно развитие декомпенсации ХЛС. При отсутствии специальной классификации недостаточности ПЖ используют известную классификацию сердечной недостаточности (СН) по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско, которая как правило применяется при СН, развившейся вследствие поражения левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков. Наличие у больных ХЛС левожелудочковой СН чаще всего обусловлено двумя причинами: 1) ХЛС у лиц старше 50 лет часто сочетается с ИБС, 2) системная артериальная гипоксемия у больных ХЛС ведет к дистрофическим процессам в миокарде ЛЖ, к его умеренной гипертрофии и сократительной недостаточности.

Главной причиной развития хронического легочного сердца являются хронические обструктивные заболевания легких.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе развития хронического ЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, обусловленной несколькими патогенетическими механизмами. Основной причиной ЛГ у больных с бронхо-легочной и торакодиафрагмальной формами ХЛС является альвеолярная гипоксия, роль которой в развитии легочной вазоконстрикции впервые была показана в 1946 г. U. Von Euler и G. Lijestrand. Развитие рефлекса Эйлера-Лильестранда объясняют несколькими механизмами: эффект гипоксии связывают с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением вследствие изменения функции калиевых каналов клеточных мемб-

ран, воздействием на стенку сосудов эндогенных вазоконстрикторных медиаторов, таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины, продукция которых в условиях гипоксии значительно возрастает.

Гиперкапния также способствует развитию легочной гипертензии. Однако высокая концентрация СО 2 , по-видимому, действует не прямо на тонус легочных сосудов, а опосредованно - преимущественно через обусловленный ею ацидоз. Кроме того, задержка СО 2 способствует снижению чувствительности дыхательного центра к СО 2 , что еще больше уменьшает вентиляцию легких и способствует легочной вазоконстрикции.

Особое значение в генезе ЛГ придается дисфункции эндотелия, проявляющейся снижением синтеза вазодилатирующих антипролиферативных медиаторов (NO, простациклин, простагландин Е 2) и повышением уровня вазоконстрикторов (ангиотензин, эндотелин-1). Дисфункция эндотелия легочных сосудов у больных ХОБЛ связана с гипоксемией, воспалением, а также воздействием сигаретного дыма.

У больных ХЛС происходят структурные изменения сосудистого русла - ремоделирование легочных сосудов, характеризующееся утолщением интимы за счет пролиферации гладкомышечных клеток, отложением эластических и коллагеновых волокон, гипертрофией мышечного слоя артерий с уменьшением внутреннего диаметра сосудов. У больных ХОБЛ вследствие эмфиземы происходит редукция капиллярного русла, компрессия легочных сосудов.

Кроме хронической гипоксии, наряду со структурными изменениями сосудов легких, на повышение легочного давления влияет и целый ряд других факторов: полицитемия с изменением реологических свойств крови, нарушение метаболизма вазоактивных веществ в легких, увеличение минутного объема крови, что обусловлено тахикардией и гиперволемией. Одной из возможных причин гиперволемии являются гиперкапния и гипоксемия, способствующие увеличению концентрации альдостерона в крови и, соответственно, задержке Na+ и воды.

У пациентов с тяжелой степенью ожирения развивается синдром Пиквика (названный по произведению Чарльза Диккенса), который проявляется гиповентиляцией с гиперкапнией, что связано с понижением чувствительности дыхательного центра к СО 2 , а также нарушением вентиляции из-за механического ограничения жировой тканью с дисфункцией (утомлением) дыхательной мускулатуры.

Повышенное АД в легочной артерии вначале может способствовать увеличению объема перфузии легочных капилляров, однако с течением времени развивается гипертрофия миокарда ПЖ с последующей его сократительной недостаточностью. Показатели давления в малом круге кровообращения представлены в табл. 7.3.

Таблица 7.3

Показатели легочной гемодинамики

Критерием легочной гипертензии является уровень среднего давления в легочной артерии в покое, превышающий 20 мм рт.ст.

КЛИНИКА

Клиническая картина складывается из проявлений основного заболевания, приводящего к развитию ХЛС и поражения ПЖ. В клинической практике чаще всего среди причинных легочных заболеваний обнаруживаются хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), т.е. бронхиальная астма или хронический обструктивный бронхит и эмфизема легких. Клиника ХЛС неразрывно связана с проявлением собственно ХЛН.

Характерной жалобой больных является одышка. Вначале при физической нагрузке (I стадия ХЛН), а затем и в покое (III стадия ХЛН). Она имеет экспираторный или смешанный характер. Длительное течение (годы) ХОБЛ притупляет внимание больного и заставляет обратиться к врачу тогда, когда одышка появляется при легкой физической нагрузке или в покое, то есть уже при ХЛН II-III стадии, когда наличие ХЛС бесспорно.

В отличие от одышки, связанной с левожелудочковой недостаточностью и венозным застоем крови в легких, одышка при легочной АГ не усиливается в горизонтальном положении больного и не

уменьшается в положении сидя. Больные могут даже предпочитать горизонтальное положение тела, при котором диафрагма принимает большее участие во внутригрудной гемодинамике, чем облегчается процесс дыхания.

Тахикардия является частой жалобой больных ХЛС и появляется еще на этапе развития ХЛН в ответ на артериальную гипоксемию. Расстройство сердечного ритма встречается нечасто. Наличие мерцательной аритмии, особенно у лиц старше 50 лет, как правило, связано с сопутствующей ИБС.

У половины больных ХЛС возникают боли в области сердца, чаще неопределенного характера, без иррадиации как правило не связанные с физической нагрузкой и не купирующиеся нитроглицерином. Наиболее распространенным взглядом на механизм болей является относительная коронарная недостаточность, обусловленная значительным увеличением мышечной массы ПЖ, а также уменьшение наполнения коронарных артерий при увеличении конечно-диастолического давления в полости ПЖ, гипоксия миокарда на фоне общей артериальной гипоксемии («синяя стенокардия») и рефлекторное сужение правой коронарной артерии (пульмокоронарный рефлекс). Возможной причиной кардиалгии может быть растяжение легочной артерии при резком повышении в ней давления.

При декомпенсации легочного сердца могут появляться отеки на ногах, которые впервые возникают чаще всего при обострении бронхолегочного заболевания и сначала локализуются в области стоп и лодыжек. По мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности отеки распространяются на область голеней и бедер, а редко, в тяжелых случаях правожелудочковой недостаточности, отмечается увеличение живота в объеме за счет формирующегося асцита.

Менее специфичным симптомом легочного сердца является потеря голоса, что связывают с компрессией возвратного нерва дилатированным стволом легочной артерии.

У больных ХЛН и ХЛС может развиваться энцефалопатия вследствие хронической гиперкапнии и гипоксии головного мозга, а также нарушения сосудистой проницаемости. При выраженной энцефалопатии у части пациентов наблюдается повышенная возбудимость, агрессивность, эйфория и даже психозы, а у других больных - вялость, подавленность, сонливость днем и бессонница ночью, головные боли. Редко возникают обмороки при физической нагрузке в результате выраженной гипоксии.

Частым симптомом ХЛН является диффузный «серовато-синий», теплый цианоз. При возникновении правожелудочковой недостаточности у больных ХЛС цианоз нередко приобретает смешанный характер: на фоне диффузного синюшного окрашивания кожи появляется цианоз губ, кончика носа, подбородка, ушей, кончиков пальцев рук и ног, причем конечности в большинстве случаев остаются теплыми, возможно в связи с периферической вазодилатацией, обусловленной гиперкапнией. Характерным является набухание шейных вен (в том числе и на вдохе - симптом Куссмауля). У некоторых больных может появляться болезненный румянец на щеках и увеличение количества сосудов на коже и конъюнктивах («кроличьи или лягушачьи глаза» вследствие гиперкапнии), симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании ладонью на увеличенную печень), лицо Корвизара, сердечная кахексия, признаки основного заболевания (эмфизематозная грудная клетка, кифосколиоз грудного отдела позвоночника и др.).

При пальпации области сердца может выявляться выраженный разлитой сердечный толчок, эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии и дилатации ПЖ), а при перкуссии - расширение правой границы сердца вправо. Однако эти симптомы теряют свое диагностическое значение из-за часто развивающейся эмфиземы легких, при которой перкуторные размеры сердца могут быть даже уменьшены («капельное сердце»). Наиболее частым аускультативным симптомом при ХЛС являются акцент второго тона над легочной артерией, который может сочетаться с расщеплением второго тона, правожелудочковым IV тоном сердца, диастолическим шумом недостаточности легочного клапана (шум Грэхема-Стилла) и систолическим шумом трикуспидальной недостаточности, причем интенсивность обоих шумов усиливается на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо).

Артериальное давление у больных с компенсированным ХЛС чаще повышено, а при декомпенсированном - снижено.

Гепатомегалия выявляется практически у всех больных декомпенсированным ЛС. Печень увеличена в размерах, при пальпации уплотнена, болезненна, край печени закруглен. При тяжелой сердечной недостаточности появляется асцит. Вообще подобные тяжелые проявления правожелудочковой сердечной недостаточности при ХЛС встречаются редко, ибо само наличие тяжелой ХЛН или присоединение инфекционного процесса в легком приводит к трагическому финалу больного раньше, чем это наступает вследствие сердечной недостаточности.

Клиника хронического легочного сердца определяется выраженностью легочной патологии, а также легочной и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Рентгенологическая картина ХЛС зависит от стадии ХЛН. На фоне рентгенологических проявлений легочного заболевания (пневмосклероз, эмфизема, усиление сосудистого рисунка и т.д.), вначале отмечается лишь некоторое уменьшение тени сердца, затем появляется умеренное выбухание конуса легочной артерии в прямой и правой косой проекции. В норме в прямой проекции правый контур сердца образуется правым предсердием, а при ХЛС с увеличением ПЖ он становится краеобразующим, причем при значительной гипертрофии ПЖ может образовывать как правый, так и левый край сердца, оттесняя левый желудочек назад. В заключительной декомпенсированной стадии ХЛС правый край сердца может образовываться значительно расширенным правым предсердием. И тем не менее эта «эволюция» происходит на фоне относительно небольшой тени сердца («капельное» или «висячее»).

Электрокардиографическая диагностика ХЛС сводится к выявлению гипертрофии ПЖ. К основным («прямым») ЭКГ-критериям гипертрофии ПЖ относятся: 1) R в V1>7мм; 2) S в V5-6 > 7 мм; 3) RV1 + SV5 или RV1 + SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1,V2 =s2 мм; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) полная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>15 мм; 9) неполная блокада правой ножки пучка Гиса при RV1>10 мм; 10) отрицательный TVl и снижение STVl,V2 при RVl>5 мм и отсутствии коронарной недостаточности. При наличии 2 и более «прямых» ЭКГ-признаков диагноз гипертрофии ПЖ считается достоверным.

Косвенные ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ позволяют предполагать гипертрофию ПЖ: 1) поворот сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (смещение переходной зоны влево, к отведениям V5-V6 и появление в отведениях V5, V6 комплекса QRS типа RS; SV5-6 глубокий, а RV1-2 - нормальной амплитуды); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) отклонение электрической оси сердца вправо, особенно если α>110; 5) электрическая ось сердца типа

SI-SII-SIII; 6) полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса; 7) электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия (P-pulmonale в отведениях II, III, aVF); 8) увеличение времени активации правого желудочка в V1 более 0,03 с. Существует три типа ЭКГ-изменений при ХЛС:

1. rSR"-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 расщепленного комплекса QRS типа rSR" и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ;

2. R-тип ЭКГ характеризуется наличием в отведении V1 комплекса QRS типа Rs или qR и выявляется обычно при выраженной гипертрофии ПЖ (рис. 7.1).

3. S-тип ЭКГ часто выявляют у больных ХОБЛ с эмфиземой легких. Его связывают со смещением гипертрофированного сердца кзади, что обусловлено эмфиземой легких. ЭКГ имеет вид rS, RS или Rs с выраженным зубцом S и в правых, и в левых грудных отведениях

Рис. 7.1. ЭКГ больного ХОБЛ и ХЛС. Синусовая тахикардия. Выраженная гипертрофия правого желудочка (RV1 = 10 мм, SV1 отсутствует, SV5-6 = 12 мм, резкое отклонение ЭОС вправо (α = +155°), отрицательный TV1-2 и снижение сегмента STV1-2). Гипертрофия правого предсердия (P-pulmonale в V2-4)

Электрокардиографические критерии гипертрофии ПЖ не достаточно специфичны. Они менее четкие, чем при гипертрофии ЛЖ, и могут приводить к ложноположительным и ложноотрицательным диагнозам. Нормальная ЭКГ не исключает наличие ХЛС, особенно у больных ХОБЛ, поэтому изменения ЭКГ надо сопоставлять с клинической картиной заболевания и данными ЭхоКГ.

Эхокардиография (ЭхоКГ) является ведущим неинвазивным методом для оценки легочной гемодинамики и диагностики ЛС. Ультразвуковая диагностика ЛС основана на выявлении признаков поражения миокарда ПЖ, которые приводятся ниже.

1. Изменение размера правого желудочка, который оценивается в двух позициях: в парастернальной позиции по длинной оси (в норме менее 30 мм) и в апикальной четырехкамерной позиции. Для выявления дилатации ПЖ чаще используется измерение его диаметра (в норме менее 36 мм) и площади в конце диастолы по длинной оси в апикальной четырехкамерной позиции. С целью более точной оценки выраженности дилатации ПЖ рекомендуется использовать отношение конечно-диастолической площади ПЖ к конечно-диастолической площади ЛЖ, тем самым, исключая индивидуальные различия в размерах сердца. Увеличение этого показателя более 0,6 свидетельствует о значительной дилатации ПЖ, а если он становится равным или больше 1,0, тогда делают заключение о резко выраженной дилатации ПЖ. При дилатации ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции форма ПЖ меняется с серповидной на овальную, а верхушка сердца может быть занята не ЛЖ, как в норме, а ПЖ. Дилатация ПЖ может сопровождаться дилатацией ствола (более 30 мм) и ветвей легочной артерии. При массивном тромбозе легочной артерии может определяться ее значительная дилатация (до 50-80 мм), а просвет артерии становится овальным.

2. При гипертрофии ПЖ толщина его передней стенки, измеренная в диастолу в субкостальной четырехкамерной позиции в В- или М-режиме, превышает 5 мм. У больных ХЛС как правило гипертрофируется не только передняя стенка ПЖ, но и межжелудочковая перегородка.

3. Трикуспидальная регургитация различной степени, что в свою очередь вызывает дилатацию правого предсердия и нижней полой вены, снижение инспираторного коллапса которой указывает на повышенное давление в правом предсердии.

4. Оценка диастолической функции ПЖ производится по транстрикуспидальному диастолическому потоку в режиме импульсно-

волнового допплера и цветового М-модального допплера. У больных ХЛС находят снижение диастолической функции ПЖ, что проявляется уменьшением соотношения пиков Е и А.

5. Снижение сократительной способности ПЖ у больных ЛС проявляется гипокинезией ПЖ с уменьшением его фракции выброса. При эхокардиографическом исследовании определяют такие показатели функции ПЖ, как конечно-диастолический и конечно-систолический объемы, фракция выброса, которая в норме составляет не менее 50%.

Указанные изменения имеют различную выраженность в зависимости от остроты развития ЛС. Так, при остром ЛС будет выявляться дилатация ПЖ, а при хроническом ЛС к ней добавятся признаки гипертрофии, диастолической и систолической дисфункции ПЖ.

Другая группа признаков связана с развитием легочной гипертензии при ЛС. Степень их выраженности наиболее значительна при остром и подостром ЛС, а также у больных с первичной легочной гипертензией. Для ХЛС характерно умеренное повышение систолического давления в легочной артерии, которое редко достигает 50 мм рт.ст. Оценка легочного ствола и потока в выходном тракте ПЖ проводится из левого парастернального и субкостального доступа по короткой оси. У больных с легочной патологией вследствие ограничения ультразвукового окна субкостальная позиция может оказаться единственно возможным доступом для визуализации выходного тракта ПЖ. При помощи импульсно-волнового допплера можно измерить среднее давление в легочной артерии (Рра), для чего обычно используется формула, предложенная A. Kitabatake и соавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, где AT - время ускорения потока в выносящем тракте ПЖ, ET - время выброса (или время изгнания крови из ПЖ). Величина Рра, полученная при помощи данного метода, у больных ХОБЛ хорошо коррелирует с данными инвазивного обследования, а возможность получения надежного сигнала с клапана легочной артерии превышает 90%.

Наибольшее значение для выявления легочной гипертензии имеет выраженность трикуспидальной регургитации. Использование струи трикуспидальной регургитации лежит в основе наиболее точного неинвазивного метода определения систолического давления в легочной артерии. Измерения проводят в режиме непрерывно-волнового допплера в апикальной четырехкамерной или субкостальной позиции желательно с одновременным использованием цветового допплеровс-

кого картирования. Для расчета давления в легочной артерии необходимо к градиенту давления на трикуспидальном клапане прибавить давление в правом предсердии. Измерение транстрикуспидального градиента можно выполнить более чем у 75% больных ХОБЛ. Имеются качественные признаки легочной гипертензии:

1. При ЛГ изменяется характер движения задней створки клапана легочной артерии, что определяется в М-режиме: характерным показателем ЛГ является наличие среднесистолического зубца вследствие частичного перекрытия клапана, что формирует W-образное движение клапана в систоле.

2. У больных с легочной гипертензией за счет повышения давления в правом желудочке межжелудочковая перегородка (МЖП) уплощается, и левый желудочек напоминает по короткой оси букву D (D-образный левый желудочек). При высокой степени ЛГ МЖП становится как бы стенкой ПЖ и движется в диастолу парадоксально в сторону левого желудочка. Когда давление в легочной артерии и правом желудочке становится больше 80 мм рт.ст., левый желудочек уменьшается в объеме, сдавливается дилатированным правым желудочком и приобретает форму полумесяца.

3. Возможна регургитация на легочном клапане (в норме возможна регургитация первой степени у молодых людей). При постоянно-волновом допплеровском исследовании возможно измерение скорости легочной регургитации с дальнейшим расчетом величины конечно-диастолического градиента давления ЛА-ПЖ.

4. Изменение формы потока крови в выносящем тракте ПЖ и в устье клапана ЛА. При нормальном давлении в ЛА поток имеет равнобедренную форму, пик потока расположен в середине систолы; при легочной гипертензии пик потока смещается в первую половину систолы.

Однако у пациентов с ХОБЛ имеющаяся у них эмфизема легких часто затрудняет четкую визуализацию структур сердца и суживает «окно» ЭхоКГ, делая исследование информативным не более чем у 60-80% больных. В последние годы появился более точный и информативный метод ультразвукового исследования сердца - чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭ). ЧПЭ у больных ХОБЛ является более предпочтительным методом для точных измерений и непосредственной визуальной оценки структур ПЖ, что обусловлено более высокой разрешающей способностью чреспищеводного датчика и стабильностью ультразвукового окна, и имеет особое значение при эмфиземе легких и пневмосклерозе.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии является методом «золотого стандарта» при постановке диагноза ЛГ. Эта процедура позволяет напрямую измерить давление в правом предсердии и ПЖ, давление в легочной артерии, рассчитать сердечный выброс и легочное сосудистое сопротивление, определить уровень оксигенации смешанной венозной крови. Катетеризация правых отделов сердца в связи с ее инвазивностью не может быть рекомендована для широкого применения в диагностике ХЛС. Показаниями являются: тяжелая легочная гипертензия, частые эпизоды декомпенсации правожелудочковой недостаточности, а также отбор кандидатов для трасплантации легких.

Радионуклидная вентрикулография (РВГ)

РВГ позволяет измерить фракцию выброса правого желудочка (ФВПЖ). ФВПЖ считается ненормальной при значении ниже 40- 45%, однако сам показатель ФВПЖ не является хорошим индикатором для оценки функции правого желудочка. Он позволяет оценить систолическую функцию правого желудочка, которая сильно зависит от постнагрузки, снижаясь при повышении последней. Поэтому снижение ФВПЖ регистрируется у многих больных ХОБЛ, не являясь показателем истинной дисфункции правого желудочка.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ - многообещающий метод, позволяющий оценивать легочную гипертензию и изменения структуры и функции правого желудочка. Диаметр правой легочной артерии, измеренный при МРТ, более 28 мм является высокоспецифичным признаком ЛГ. Однако метод МРТ довольно дорог и доступен лишь в специализированных центрах.

Наличие хронического легочного заболевания (как причины ХЛС) требует специального исследования функции внешнего дыхания. Перед врачом ставится задача уточнить тип вентиляционной недостаточности: обструктивный (нарушение прохождения воздуха по бронхам) или рестриктивный (уменьшение площади газообмена). В первом случае в качестве примера можно привести хронический обструктивный бронхит, бронхиальную астму, а во втором - пневмосклероз, резекцию легкого и т.д.

ЛЕЧЕНИЕ

ХЛС возникает чаще всего вслед за появлением ХЛН. Тера-певтические мероприятия носят комплексный характер и направлены главным образом на коррекцию этих двух синдромов, что можно представить в следующем виде:

1) лечение и профилактика основного заболевания - чаще всего обострений хронической легочной патологии (базисная терапия);

2) лечение ХЛН и ЛГ;

3) лечение правожелудочковой сердечной недостаточности. Базисные лечебно-профилактические мероприятия включают

профилактику острых вирусных заболеваний дыхательных путей (вакцинация) и исключение курения. При развитии хронической легочной патологии воспалительного характера необходимо лечение обострений с помощью антибиотиков, мукорегулирующих препаратов и иммунокорректоров.

Главное в терапии хронического легочного сердца - это улучшение функции внешнего дыхания (устранение воспаления, бронхообструктивного синдрома, улучшение состояния дыхательной мускулатуры).

Наиболее частой причиной ХЛН является бронхообструктивный синдром, причина которого в сокращении гладкой мускулатуры бронхов, накоплении вязкого воспалительного секрета, отека слизистой бронхов. Эти изменения требуют применения бета-2-аго- нистов (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холинолитиков (ипратропия бромид, тиотропия бромид), а в ряде случаев и ингаляционных глюкокортикостероидных препаратов в виде ингаляций с помощью небулайзера или индивидуального ингалятора. Возможно применение метилксантинов (эуфиллин и пролонгированные теофиллины (теолонг, теотард и др.)). Терапия отхаркивающими средствами очень индивидуальна и требует различных сочетаний и подбора средств растительного происхождения (мать-и-мачеха, багульник, чабрец и т.д.), и химического производства (ацетилцистеин, амброксол и др.).

При необходимости назначают ЛФК и постуральный дренаж легких. Показано дыхание с положительным давлением на выдохе (не более 20 см водного столба) с помощью как простых приспособлений

в виде «свистков» с подвижной диафрагмой, так и сложных приборов, контролирующих давление на выдохе и вдохе. Данный метод снижает скорость потока воздуха внутри бронха (что оказывает бронхолитический эффект) и увеличивает давление внутри бронхов по отношению к окружающей легочной ткани.

К внелегочным механизмам развития ХЛН относится снижение сократительной функции дыхательной мускулатуры и диафрагмы. Возможности коррекции этих нарушений пока ограниченны: ЛФК или электростимуляция диафрагмы при II ст. ХЛН.

При ХЛН эритроциты претерпевают значительную функциональную и морфологическую перестройку (эхиноцитоз, стоматоцитоз и т.д.), что заметно снижает их кислородотранспортную функцию. В этой ситуации желательно вывести из кровотока эритроциты с утраченной функцией и стимулировать выброс молодых (функционально более способных). С этой целью возможно применение эритроцитафереза, экстракорпоральной оксигенации крови, гемосорбции.

Из-за повышения агрегационных свойств эритроцитов увеличивается вязкость крови, что требует назначения антиагрегантов (курантил, реополиглюкин) и гепарина (предпочтительно применение низкомолекулярных гепаринов - фраксипарин и др.).

У больных с гиповентиляцией, связанной со сниженной активностью дыхательного центра, в качестве вспомогательных методов терапии могут быть использованы лекарственные препараты, повышающие центральную инспираторную активность - стимуляторы дыхания. Их следует применять при умеренно выраженном угнетении дыхания, не требующем использования О 2 или механической вентиляции легких (синдром апноэ во сне, синдром ожирения-гиповентиляции), либо при невозможности проведения кислородотерапии. К числу немногих препаратов, повышающих оксигенацию артериальной крови, относятся никетамид, ацетозаламид, доксапрам и медроксипрогестерон, однако все эти лекарственные средства при длительном использовании обладают большим количеством побочных эффектов и потому могут применяться только в течение короткого времени, например во время обострения заболевания.

В настоящее время к препаратам, способным в течение длительного времени корригировать гипоксемию у больных ХОБЛ, относится альмитрина бисмесилат. Альмитрин является специфическим аго-

нистом периферических хеморецепторов каротидного узла, стимуляция которых ведет к усилению гипоксической вазоконстрикции в плохо вентилируемых регионах легких с улучшением вентиляционно-перфузионных соотношений. Доказана способность альмитрина в дозе 100 мг/сут. у пациентов с ХОБЛ приводить к значимому повышению ра0 2 (на 5-12 мм рт.ст.) и снижению раС0 2 (на 3-7 мм рт.ст.) с улучшением клинической симптоматики и уменьшением частоты обострений заболевания, что способно на несколько лет отсрочить назначение длительной 0 2 -терапии. К сожалению 20-30% больных ХОБЛ не отвечают на терапию, а широкое использование ограничено возможностью развития периферической нейропатии и других побочных эффектов. В настоящее время основным показанием к назначению альмитрина является умеренная гипоксемия у больных ХОБЛ (ра0 2 56-70 мм рт.ст. или Sа0 2 89-93%), а также его использование в комплексе к ДКТ, особенно на фоне гиперкапнии.

Вазодилататоры

С целью уменьшения степени ЛАГ в комплексную терапию больных легочным сердцем включают периферические вазодилататоры. Наиболее часто применяют антагонисты кальциевых каналов и нитраты. К числу рекомендованных в настоящее время антагонистов кальция относятся два препарата - нифедипин и дилтиазем. Выбор в пользу одного из них зависит от исходной частоты сердечных сокращений. Пациентам с относительной брадикардией следует рекомендовать нифедипин, при относительной тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы этих препаратов, доказавших эффективность, достаточно высокие: для нифедипина 120-240 мг, для дилтиазема 240-720 мг. Были показаны благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах у больных с первичной ЛГ (особенно с предшествующей положительной острой пробой). Антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения - амлодипин, фелодипин и др. - также эффективны у этой группы больных ЛС.

Однако при легочной гипертензии, обусловленной ХОБЛ, антагонисты кальциевых каналов не рекомендуется к использованию, несмотря на их способность снижать Рра и повышать сердечный выброс у этой группы больных. Это связано с усугублением артериальной гипоксемии, вызванной дилатацией легочных сосудов в

плохо вентилируемых зонах легких с ухудшением вентиляционноперфузионных соотношений. Кроме того, при длительной терапии антагонистами кальция (более 6 мес.) благоприятное действие на параметры легочной гемодинамики нивелируется.

Аналогичная ситуация у больных ХОБЛ имеет место и при назначении нитратов: острые пробы демонстрируют ухудшение газообмена, а длительные исследования - отсутствие положительного эффекта препаратов на легочную гемодинамику.

Синтетический простациклин и его аналоги. Простациклин - мощный эндогенный вазодилататор, обладающий антиагрегационным, антипролиферативным и цитопротективным эффектами, которые направлены на предотвращение ремоделирования легочных сосудов (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток и гиперкоагуляции). Механизм действия простациклина связан с релаксацией гладкомышечных клеток, ингибированием агрегации тромбоцитов, улучшением эндотелиальной функции, угнетением пролиферации сосудистых клеток, а также прямым инотропным эффектом, позитивными изменениями гемодинамики, увеличением утилизации кислорода в скелетной мускулатуре. Клиническое использование простациклина у больных ЛГ связано с синтезом его стабильных аналогов. К настоящему времени наибольший опыт в мире накоплен для эпопростенола.

Эпопростенол - это форма внутривенного простациклина (простагландин I 2). Благоприятные результаты были получены у больных васкулярной формой ЛС - с первичной ЛГ при системных заболеваниях соединительной ткани. Препарат увеличивает сердечный выброс и уменьшает легочное сосудистое сопротивление, а при длительном применении улучшает качество жизни больных ЛС, увеличивая толерантность к физическим нагрузкам. Оптимальная для большинства пациентов доза составляет 20-40 нг/кг/мин. Применяется также аналог эпопростенола - трепростинил.

В настоящее время разработаны пероральные формы аналога простациклина (берапрост, илопрост) и проводятся клинические испытания в лечении больных с васкулярной формой ЛС, развившейся вследствие ТЭЛА, первичной легочной гипертензии, системных заболеваний соединительной ткани.

В России из группы простаноидов для лечения больных ЛС в настоящее время доступным является только простагландин Е 1 (вазапростан), который назначают внутривенно капельно со ско-

ростью 5-30 нг/кг/мин. Курсовое лечение препаратом проводят в суточной дозе 60-80 мкг в течение 2-3 недель на фоне длительной терапии антагонистами кальция.

Антагонисты рецепторов к эндотелину

Активация системы эндотелина у больных ЛГ послужила обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину. Доказана эффективность двух препаратов этого класса (бозентана и ситакзентана) в лечении больных ХЛС, развившимся на фоне первичной ЛГ или на фоне системных заболеваний соединительной ткани.

Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Силденафил - мощный селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы (тип 5), предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени имеются данные об эффективности силденафила у больных ЛС различной этиологии. При применении силденафила в дозах 25-100 мг 2-3 раза в день он вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛС. Рекомендуется его применение при неэффективности другой медикаментозной терапии.

Длительная кислородотерапия

У больных с бронхолегочной и торакодиафрагмальной формой ХЛС главная роль в развитии и прогрессировании заболевания принадлежит альвеолярной гипоксии, поэтому кислородотерапия является наиболее патогенетически обоснованным методом лечения этих пациентов. Использование кислорода у больных с хронической гипоксемией является решающим и должно быть постоянным, длительным, и как правило проводиться в домашних условиях, поэтому такая форма терапии называется длительной кислородотерапией (ДКТ). Задачей ДКТ является коррекция гипоксемии с достижением значений раО 2 >60 мм рт.ст. и Sa0 2 >90%. Считается оптимальным поддержание раО 2 в пределах 60-65 мм рт.ст., а превышение этих значений приводит лишь к незначительному увеличению Sa0 2 и содержания кислорода в артериальной крови, однако может сопровождаться задержкой СО 2 , особенно во время сна, что имеет негативные

последствия для функции сердца, головного мозга и дыхательных мышц. Поэтому ДКТ не показана больным с умеренной гипоксемией. Показания к ДКТ: раО 2 <55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Большинству больных ХОБЛ достаточно потока О 2 1-2 л/мин., а у наиболее тяжелых больных поток может быть увеличен до 4-5 л/мин. Концентрация кислорода должна быть 28-34% об. Рекомендуется проведение ДКТ не менее 15 ч в сутки (15-19 ч/сут.). Максимальные перерывы между сеансами кислородотерапии не должны превышать 2 ч подряд, т.к. перерывы более 2-3 ч значительно усиливают легочную гипертензию. Для проведения ДКТ могут использоваться концентраторы кислорода, резервуары с жидким кислородом и баллоны со сжатым газом. Чаще всего применяются концентраторы (пермеаторы), выделяющие кислород из воздуха за счет удаления азота. ДКТ увеличивает продолжительность жизни больных с ХЛН и ХЛС в среднем на 5 лет.

Таким образом, несмотря на наличие большого арсенала современных фармакологических средств, ДКТ - самый эффективный метод лечения большинства форм ХЛС, поэтому терапия больных ХЛС является прежде всего задачей врача-пульмонолога.

Длительная оксигенотерапия - самый эффективный метод лечения ХЛН и ХЛС, увеличивающий продолжительность жизни больных в среднем на 5 лет.

Длительная домашняя вентиляция легких

В терминальных стадиях легочных заболеваний вследствие снижения вентиляционного резерва может развиться гиперкапния, требующая респираторной поддержки, которая должна проводиться длительно, на постоянной основе в домашних условиях.

Ингаляционная терапия NO

Ингаляционная терапия N0, действие которой аналогично эндотелий-релаксирующему фактору, оказывает положительный эффект у больных ХЛС. Его вазодилатирующее действие основано на активации гуанилатциклазы в гладкомышечных клетках легочных сосудов, которое приводит к повышению уровня цикло-ГМФ и снижению внутриклеточного содержания кальция. Ингаляционный N0 обла-

дает селективным действием на сосуды легких, причем он вызывает вазодилатацию в основном в хорошо вентилируемых регионах легких, улучшая газообмен. При курсовом применении N0 у больных ХЛС наблюдается снижение давления в легочной артерии, повышение парциального давления кислорода в крови. В дополнение к своим гемодинамическим эффектам N0 способствует предотвращению и обратному развитию ремоделирования легочных сосудов и ПЖ. Оптимальными дозами ингаляционного N0 являются концентрации 2-10 ppm, а высокие концентрации N0 (более 20 ppm) способны вызвать чрезмерную вазодилатацию легочных сосудов и привести к ухудшению вентиляционно-перфузионного баланса с усилением гипоксемии. Добавление ингаляций N0 к ДКТ у больных ХОБЛ усиливают положительный эффект на газообмен, снижая уровень легочной гипертензии и увеличивая сердечный выброс.

CPAP-терапия

Метод терапии постоянным положительным давлением в дыхательных путях (continuous positive airway pressure - CPAP) находит применение в качестве метода лечения при ХЛН и ХЛС у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ, препятствуя развитию коллапса дыхательных путей. Доказанными эффектами СРАР являются предотвращение и расправление ателектазов, повышение легочных объемов, уменьшение вентиляционно-перфузионного дисбаланса, повышение оксигенации, комплаенса легких, перераспределение жидкости в ткани легких.

Сердечные гликозиды

Сердечные гликозиды у больных ХОБЛ и легочным сердцем эффективны только при наличии левожелудочковой сердечной недостаточности, а также могут быть полезны при развитии мерцательной аритмии. Более того, показано, что сердечные гликозиды могут индуцировать легочную вазоконстрикцию, а наличие гиперкапнии и ацидоза увеличивает вероятность гликозидной интоксикации.

Диуретики

В лечении больных декомпенсированным ХЛС с отечным синдромом используют терапию диуретиками, в том числе антагонистами

альдостерона (альдактон). Диуретики следует назначать осторожно, с небольших доз, так как при развитии ПЖ-недостаточности сердечный выброс больше зависит от преднагрузки, и, следовательно, чрезмерное сокращение внутрисосудистого объема жидкости может привести к уменьшению объема наполнения ПЖ и снижению сердечного выброса, а также к повышению вязкости крови и резкому снижению давления в легочной артерии, тем самым ухудшив диффузию газов. Другим серьезным побочным эффектом мочегонной терапии является метаболический алкалоз, который у больных ХОБЛ с дыхательной недостаточностью может приводить к угнетению активности дыхательного центра и ухудшению показателей газообмена.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента

В лечении больных с декомпенсированным легочным сердцем в последние годы на первое место вышли ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ). Терапия ИАПФ у больных ХЛС ведет к снижению легочной гипертензии и повышению сердечного выброса. С целью подбора эффективной терапии ХЛС у больных ХОБЛ рекомендуется определение полиморфизма гена АПФ, т.к. только у пациентов с субтипами гена АПФ II и ID наблюдается выраженное положительное гемодинамическое действие ИАПФ. Рекомендуется применение ИАПФ в минимальных терапевтических дозах. Помимо гемодинамического эффекта, отмечается положительное влияние ИАПФ на размеры камер сердца, процессы ремоделирования, толерантность к физическим нагрузкам и повышение продолжительности жизни больных сердечной недостаточностью.

Антагонисты рецепторов ангиотензина II

В последние годы получены данные об успешном применении этой группы препаратов в лечении ХЛС у больных ХОБЛ, что проявлялось улучшением гемодинамики и газообмена. Наиболее показано назначение этих препаратов у больных ХЛС при непереносимости ИАПФ (из-за сухого кашля).

Предсердная септостомия

В последнее время в лечении больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью, развившейся на фоне первичной ЛГ, стали

использовать предсердную септостомию, т.е. создание небольшой перфорации в межпредсердной перегородке. Создание шунта справа-налево позволяет снизить среднее давление в правом предсердии, разгрузить правый желудочек, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс. Предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения правожелудочковой сердечной недостаточности, особенно в сочетании с частыми синкопе, или как подготовительный этап перед трансплантацией легких. В результате вмешательства наблюдаются уменьшение синкопе, повышение толерантности к нагрузке, однако повышается риск развития жизнеопасной артериальной гипоксемии. Смертность больных при проведении предсердной септостомии 5-15%.

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие

С конца 80-х гг. XX века после начала применения иммуносупрессивного препарата циклоспорина А при лечении терминальных стадий легочной недостаточности стала успешно применяться трансплантация легких. У больных ХЛН и ЛС проводят операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие. Было показано, что 3 и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛС составила 55 и 45% соответственно. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.

Для цитирования: Верткин А.Л., Тополянский А.В. Легочное сердце: диагностика и лечение // РМЖ. 2005. №19. С. 1272

Легочное сердце - увеличение правого желудочка сердца при заболеваниях, нарушающих структуру и (или) функцию легких (за исключением случаев первичного поражения левых отделов сердца, врожденных пороков сердца).

К его развитию приводят следующие заболевания:
– первично влияющие на прохождение воздуха в легких и альвеолах (хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, туберкулез, пневмокониозы, бронхоэктатическая болезнь, саркоидоз и др.);
– первично влияющие на подвижность грудной клетки (кифосколиоз и другие деформации грудной клетки, нервно–мышечные заболевания – например, полиомиелит, ожирение – синдром Пиквика, апноэ во сне);
– первично поражающие сосуды легких (первичная легочная гипертензия, артерииты, тромбозы и эмболии сосудов легких, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолью, аневризмой и др.).
В патогенезе легочного сердца основную роль играет уменьшение суммарного поперечного сечения сосудов легких. При заболеваниях, первично влияющих на прохождение воздуха в легких и на подвижность грудной клетки, к спазму мелких легочных артерий приводит альвеолярная гипоксия; при заболеваниях, поражающих сосуды легких, повышение сопротивления кровотоку обусловлено сужением или закупоркой просвета легочных артерий. Повышение давления в малом круге кровообращения приводит к гипертрофии гладких мышц легочных артерий, которые становятся более ригидными. Перегрузка правого желудочка давлением обусловливает его гипертрофию, дилатацию, в дальнейшем – правожелудочковую сердечную недостаточность.
Острое легочное сердце развивается при тромбоэмболии легочных артерий, спонтанном пневмотораксе, тяжелом приступе бронхиальной астмы, тяжелой пневмонии за несколько часов или дней. Проявляется внезапно возникающей давящей болью за грудиной, резкой одышкой, цианозом, артериальной гипотензией, тахикардией, усилением и акцентом II тона сердца над легочным стволом; отклонением электрической оси сердца вправо и электрокардиографическими признаками перегрузки правого предсердия; быстро нарастающими признаками правожелудочковой недостаточности – набуханием шейных вен, увеличением и болезненностью печени.
Хроническое легочное сердце формируется в течение ряда лет при хронических обструктивных болезнях легких, кифосколиозе, ожирении, рецидивирующей тромбоэмболии легочных артерий, первичной легочной гипертензии. В его развитии выделяют три стадии: I (доклиническая) – диагностируется только при инструментальном исследовании; II – при развитии гипертрофии правого желудочка и легочной гипертензии без признаков сердечной недостаточности; III (декомпенсированное легочное сердце) – при появлении симптомов правожелудочковой недостаточности.
Клинические признаки хронического легочного сердца – одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, быстрая утомляемость, приступы сердцебиения, боли в грудной клетке, обмороки. При сдавлении возвратного нерва расширенным стволом легочной артерии возникает охриплость голоса. При осмотре могут быть обнаружены объективные признаки легочной гипертензии – акцент II тона на легочной артерии, диастолический шум Грехема–Стилла (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии). Об увеличении правого желудочка могут свидетельствовать пульсация за мечевидным отростком, усиливающаяся на вдохе, расширение границ относительной тупости сердца вправо. При значительной дилатации правого желудочка развивается относительная трикуспидальная недостаточность, проявляющаяся систолическим шумом у основания мечевидного отростка, пульсацией шейных вен и печени. В стадии декомпенсации появляются признаки правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, периферические отеки.
На ЭКГ выявляют гипертрофию правого предсердия (остроконечные высокие зубцы Р в отведениях II, III, aVF) и правого желудочка (отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение амплитуды зубца R в правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, появление глубокого зубца S в I и зубца Q в III стандартных отведениях).
Рентгенологически острое и подострое легочное сердце проявляется увеличением правого желудочка, расширением дуги легочной артерии, расширением корня легкого; хроническое легочное сердце – гипертрофией правого желудочка, признаками гипертензии в малом круге кровообращения, расширением верхней полой вены.
При эхокардиографии могут быть обнаружены гипертрофия стенки правого желудочка, дилатация правых камер сердца, расширение легочной артерии и верхней полой вены, легочная гипертензия и трикуспидальная недостаточность.
В анализе крови у больных с хроническим легочным сердцем обычно выявляют полицитемию.
При развитии острого легочного сердца показано лечение основного заболевания (ликвидация пневмоторакса; гепаринотерапия, тромболизис или хирургическое вмешательство при тромбоэмболии легочных артерий; адекватная терапия бронхиальной астмы и т.д.).
Лечение собственно легочного сердца направлено главным образом на уменьшение легочной гипертензии, а при развитии декомпенсации включает коррекцию сердечной недостаточности (табл. 1). Легочная гипертензия уменьшается при использовании антагонистов кальция – нифедипина в дозе 40–180 мг в сутки (предпочтительно использование длительно действующих форм препарата), дилтиазема в дозе 120–360 мг в сутки [Чазова И.Е., 2000], а также амлодипина (Амловас) в дозе 10 мг в сутки . Так, по данным Franz I.W. и соавт. (2002), на фоне терапии амлодипином в дозе 10 мг в сутки в течение 18 дней у 20 больных ХОБЛ с легочной гипертензией отмечено существенное снижение резистентности легочных сосудов и давления в легочной артерии, при этом изменений параметров газообмена в легких не отмечено. Согласно результатам перекрестного рандомизированного исследования, проведенного Sajkov D. и соавт. (1997), амлодипин и фелодипин в эквивалентных дозах в равной мере снижали давление в легочной артерии, однако побочные эффекты (головная боль и отечный синдром) реже развивались на фоне терапии амлодипином.
Эффект от терапии антагонистами кальция проявляется обычно через 3–4 недели. Показано, что снижение легочного давления на фоне терапии антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих больных , однако только треть пациентов отвечает на терапию антагонистами кальция подобным образом . Пациенты с тяжелой правожелудочковой недостаточностью обычно плохо реагируют на терапию антагонистами кальция.
В клинической практике у больных с признаками легочного сердца широко используют препараты теофиллина (внутривенно капельно, пролонгированные препараты для приема внутрь), снижающие легочное сосудистое сопротивление, повышающие сердечный выброс и улучшающие самочувствие этих пациентов. В то же время доказательной базы для применения препаратов теофиллина при легочной гипертензии, по–видимому, не существует.
Эффективно снижает давление в легочной артерии внутривенная инфузия простациклина (PGI2), обладающего антипролиферативным и антиагрегантным действием; препарат увеличивает толерантность к физическим нагрузкам, повышает качество жизни и снижает летальность этих больных. К недостаткам его относят нередко развивающиеся побочные эффекты (головокружение, артериальная гипотензия, кардиалгии, тошнота, абдоминалгии, диарея, сыпь, боль в конечностях), необходимость постоянных (многолетних) внутривенных инфузий, а также высокую стоимость лечения. Проводится изучение эффективности и безопасности применения аналогов простациклина – илопроста, используемого в виде ингаляций и берапроста, применяемого внутрь, а также трепростинила, вводимого как внутривенно, так и подкожно.
Изучается возможность применения антагониста рецепторов эндотелина босентана, эффективно снижающего давление в легочной артерии, однако выраженные побочных системных эффектов ограничивает внутривенное применение этой группы препаратов.
Ингаляция оксида азота (NO) в течение нескольких недель также позволяет уменьшить легочную гипертензию, однако подобная терапия доступна далеко не всем лечебным учреждениям. В последние годы предпринимаются попытки использовать при легочной гипертензии ингибиторы ФДЭ5, в частности – силденафила цитрат. Charan N.B. в 2001 году описал двух пациентов, отметивших улучшение течения ХОБЛ на фоне приема силденафила, который они принимали по поводу эректильной дисфункции. Сегодня бронходилатирующее, противовоспалительное действие силденафила и его способность снижать давление в легочной артерии показано как в экспериментальных , так и в клинических исследованиях . Согласно полученным данным ингибиторы ФДЭ5 при легочной гипертензии значительно улучшают толерантность к физической нагрузке, повышают сердечный индекс, улучшают качество жизни больных с легочной гипертонией, в том числе первичной. Для окончательного решения вопроса об эффективности этого класса препаратов при ХОБЛ необходимы длительные многоцентровые исследования. Кроме того, широкому внедрению этих препаратов в клиническую практику безусловно мешает высокая стоимость лечения.
При формировании хронического легочного сердца у больных хроническими обструктивными болезнями легких (бронхиальной астмой, хроническим бронхитом, эмфиземой легких) с целью коррекции гипоксии показана длительная кислородотерапия. При полицитемии (в случае повышения гематокрита выше 65–70%) применяют кровопускание (обычно – однократное), позволяющее снизить давление в легочной артерии, повысить толерантность больного к физической нагрузке и улучшить его самочувствие. Количество удаляемой крови – 200–300 мл (в зависимости от уровня АД и самочувствия больного).
При развитии правожелудочковой недостаточности показаны диуретики, в т.ч. спиронолактон; следует учитывать, что при легочной гипертензии мочегонные средства не всегда способствуют уменьшению одышки. Используют также ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.). Применение дигоксина при отсутствии левожелудочковой недостаточности малоэффективно и небезопасно, поскольку гипоксемия и развивающаяся на фоне диуретической терапии гипокалиемия увеличивают риск развития гликозидной интоксикации.
Учитывая высокую вероятность тромбоэмболических осложнений при сердечной недостаточности и необходимости активной диуретической терапии, длительном постельном режиме, появлении признаков флеботромбоза показана профилактическая антикоагулянтная терапия (обычно – подкожное введение гепарина по 5000 ЕД 2 раза в сутки или низкомолекулярного гепарина 1 раз в сутки). У пациентов с первичной легочной гипертензией применяют непрямые антикоагулянты (варфарин) под контролем МНО. Варфарин увеличивает выживаемость больных, однако не влияет на их общее состояние.
Таким образом, в современной клинической практике медикаментозное лечение легочного сердца сводится к терапии сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ), а также к применению антагонистов кальция и препаратов теофиллина для снижения легочной гипертензии. Хороший эффект на терапию антагонистами кальция значительно улучшает прогноз этих пациентов, а отсутствие эффекта требует применения препаратов других классов, что ограничено сложностью их использования, высокой вероятностью развития побочных эффектов, высокой стоимостью лечения, а в ряде случаев – недостаточной изученностью вопроса.

Литература
1. Чазова И.Е. Современные подходы к лечению легочного сердца. Рус Мед Журн, 2000; 8(2): 83–6.
2. Barst R., Rubin L., Long W. et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Me.d 1996; 334: 296–301.
3. Barst R.J., Rubin L.J., McGoon M.D. et al. Survival in primary pulmonary hypertension with long–term continuous intravenous prostacyclin. Ann Intern Med. 1994; 121: 409–415.
4. Charan N.B. Does sildenafil also improve breathing? Chest. 2001; 120(1):305–6.
5. Fisnman A.P. Pulmonary hypertension – beyond vasodiator therapy. The New Eng J Med. 1998; 5: 338.
6. Franz I.W., Van Der Meyden J., Schaupp S., Tonnesmann U. The effect of amlodipine on exercise–induced pulmonary hypertension and right heart function in patients with chronic obstructive pulmonary disease. Z Kardiol. 2002; 91(10):833–839.
7. Galie N., Hinderliter A.L., Torbicki A. et al. Effects of the oral endothelin receptor antagonist bosentan on echocardiographic and Doppler measures in patients with pulmonary arterial hypertension. American Congress of Cardiology, Atlanta, USA; 17–20 March 2002. Abstract #2179.
8. Galie N., Humbert M., Wachiery J.L. et al. Effects of beraprost sodium, an oral prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a randomized, double–blind, placebo–controlled trial. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 1496–1502.
9. Groechenig E. Cor pulmonale. Treatment of pulmonary hypertension. Blackwell Science, Berlin–Vienna, 1999; 146.
10. McLaughlin V., Shillington A., Rich S. Survival in primary pulmonary hypertension: the impact of epoprostenol therapy. Circulation. 2002; 106: 1477–1482.
11. Olchewski H., Ghofrani H., Schmehl T. et al. Inhaled iloprost to treat severe pulmonary hypertension: an uncontrolled trial. Ann Intern Med. 2000; 132: 435–443.
12. Rich S., Kaufmann E., Levy P.S. The effect of high doses of calcium channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1992; 327: 76–81.
13. Rubin L.J., Badesch D.B., Barst R.J. et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896–903.
14. Sajkov D., Wang T., Frith P.A. et al. A comparison of two long–acting vasoselective calcium antagonists in pulmonary hypertension secondary to COPD. Chest. 1997; 111(6):1622–1630.
15. Sastry B., Narasimhan C., Reddy N. et al. A study of clinical efficacy of sildenafil inpatients with primary pulmonary hypertension. Indian Heart J. 2002; 54: 410–414.
16. Sastry B.K., Narasimhan C., Reddy N.K., Raju BS. Clinical efficacy of sildenafil in primary pulmonary hypertension: a randomized, placebo–controlled, double–blind, crossover study. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(7):1149–53.
17. Sebkhi A., Strange J.W., Phillips S.C. et al. Phosphodiesterase type 5 as a target for the treatment of hypoxia–induced pulmonary hypertension. Circulation. 2003; 107(25):3230–5.
18. Simmoneau G., Barst R., Galie N. et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respit Crit Care Med 2002; 165: 800–804.
19. Toward T.J., Smith N., Broadley K.J. Effect of phosphodiesterase–5 inhibitor, sildenafil (Viagra), in animal models of airways disease. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 169(2):227–34.
20. Wilkens H., Guth A., Konig J. et al. Effect of inhaled iloprost plus oral sildenafil in patients with primary pulmonary hypertension. Circulation 2001; 104: 1218–1222.
21. Woodmansey P.A., O’Toole L., Channer K.S., Morice A.H. Acute pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in humans with pulmonary hypertension. Heart. 1996; 75(2):171–173.

– это понятие, включающее в себя комплекс нарушений работы сердечно-сосудистой системы, вызванных заболеванием легких. При недостаточной работе легких и бронхов повышается нагрузка на сердце, которое начинает качать кровь активнее.

При этом связь между сердечным и легочным заболеванием прослеживается не сразу. Симптомы нарушения сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться спустя годы после начала заболевания легких.

Появление хронического легочного сердца, как правило, вызвано различными недугами дыхательной системы. В отличие от острой формы патология может развиваться очень медленно. Можно выделить 3 наиболее известные формы ХЛС.

Самой распространенной считается бронхолегочная форма, когда нарушения сердечной функции вызваны воспалительными процессами нижних дыхательных путей. Также наблюдается васкулярная форма (при которой поражаются сосуды), торакодиафрагмальная форма (патологические деформации позвоночника и грудной клетки). До того, как назначаются клинические рекомендации, хроническое легочное сердце необходимо обследовать и выявить причину возникновения патологии.

От правильного определения причины во многом зависит эффективность лечения, так как легочное сердце – это вторичное заболевание.

Исходя из форм болезни, причины возникновения патологии делятся на 3 большие группы:

1. Заболевания бронхов и легких. К возникновению ХЛС могут привести различные острые и хронические воспалительные заболевания органов дыхания. К ним относится хронический бронхит (воспалительный процесс в бронхах), бронхиальная астма (часто развивается на фоне респираторной аллергии, приводит к удушью), легочный фиброз (утолщение тканей легких, приводящее к частичной утрате функциональности органа). Все эти заболевания сопровождаются нарушением дыхания и газообмена. Это приводит к тому, что тканям недостаточно кислорода. Сердце начинает работать активнее, что и провоцирует гипертрофию отдельных его участков.
2. Патологии, связанные с нарушением целостности грудной клетки и позвоночника. Различные травмы грудины, искривления и дефекты, удаление ребер, истощение ведут к нарушению вентиляции легких, поскольку сделать полноценный вдох и выдох становится невозможно. Это приводит и к сердечным патологиям.
3. Патологические процессы в сосудах. К появлению недуга может привести легочная гипертензия (высокое АД в сосудах и артериях легочной ткани), а также васкулит (воспалительный процесс непосредственно сосудов).

После определения причины патологии врач назначит лечение, которое в обязательном порядке должно быть направлено на устранение основной первоначальной патологии и ее последствий.

Признаки и осложнения заболевания

Особенностью ХЛС является то, что из-за нарушения работы легких правое предсердие и желудочек увеличиваются в объеме. Это связано с повышением нагрузки на сердце. Из-за утолщения стенок правого желудочка значительно снижается сократительная функция сердца.

Изначально на первый план выступают лишь симптомы, связанные с первоначальным заболеванием, то есть с патологией легких. Постепенно начинают проявляться признаки сердечно-сосудистых заболеваний, но проявление симптомов неоднородно.

К основным признакам хронического легочного сердца относят:

• Одышку и кашель. Эти признаки сопровождают как заболевания легких, так и патологии сердечно-сосудистой системы. На начальных этапах одышка появляется только при физических нагрузках. При дальнейшем течении заболевания чувство нехватки воздуха может появляться и в состоянии покоя. Также больного мучают приступы сухого кашля по ночам, что называется сердечным кашлем.
• Выступающие вены на шее. При хроническом легочном сердце у больного нередко наблюдается набухание вен на шее. Они не приходят в обычное состояние при вдохе или выдохе.
• Синюшный цвет кожи. Из-за недостатка кислорода в крови и нарушенного кровообращения губы, стопы, уши, кисти рук приобретают светло-синий оттенок.
• . Отеки появляются постепенно и нарастают с течением болезни. На более поздней стадии жидкость скапливается в брюшной полости и в легких, что вызывает отечность всего тела.
• Нарушения нервной системы. При хроническом легочном сердце наблюдается головокружение, шум в ушах, что также связано с кислородным голоданием тканей.
• Усиленное сердцебиение, нарушение сердечного ритма. Поскольку сердце увеличено в размере, оно не способно нормально перекачивать кровь. Сердечная мышца начинает сокращаться активнее, вызывая приступы .

Последствия хронического легочного сердца могут быть достаточно серьезными. Наиболее опасным является летальный исход и внезапная остановка сердца. При отсутствии лечения наступает истощение организма из-за ухудшения кровоснабжения и нехватки кислорода.

Смерть может наступить в течение 2-5 лет после начала болезни.

Также последствиями хронического легочного сердца являются хроническая сердечная недостаточность, различные нарушения сердечного ритма, которые приводят к ухудшению качества жизни пациента.

Диагностика и методы лечения

Диагностические процедуры направлены на выявление причины заболевания и постановку диагноза. Врач собирает анамнез, уточняет имеющиеся симптомы и периодичность их появления. В первую очередь назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи и анализ газов крови. Это поможет выявить снижение уровня кислорода в крови.

В обязательном порядке назначается электрокардиография, и рентгенография грудной клетки. В качестве дополнительных диагностических процедур рекомендуют спирометрию, КТ.

Лечение в первую очередь направлено на улучшение работы легких, снижения легочной гипертензии и нормализацию работы правого желудочка. Комплексное лечение хронического легочного сердца включает в себя:

1. Ингаляции. При нарушении работы легких и кислородном голодании назначаются ингаляции влажным воздухом с повышенным количеством кислорода. Процедуры проводятся с помощью маски или носового катетера.
2. Диету. При хроническом легочном сердце повышается вероятность образования отеков, поэтому рекомендуется снизить употребление поваренной соли. Желательно употреблять больше белка, клетчатки в виде овощей и фруктов, зелени, продуктов, богатых витаминами и микроэлементами.
3. Умеренные физические нагрузки. Нарушение работы легких и сердца не допускают больших физических нагрузок, но гиподинамия также не может быть полезной. При обострениях назначается постельный режим. Во время ремиссии врач порекомендует упражнения для укрепления организма, лечебную физкультуру.
4. Препараты для улучшения работы бронхов. Чтобы очистить бронхи и улучшить их работу, назначаются муколитики, отхаркивающие средства и бронхолитики. Они помогают вывести мокроту из бронхов.
5. Антибиотики. Антибактериальные препараты назначаются в том случае, если причиной нарушения работы дыхательной системы является бактериальная инфекция. Например, при туберкулезе, пневмонии антибактериальная терапия обязательна.

Также могут назначаться антикоагулянты, сердечные гликозиды, . Если медикаментозное лечение оказывается неэффективным, назначается хирургическое лечение. Например, при искривлении грудной клетки предлагается ее исправление с помощью хирургических методов.

Прогноз и профилактика

При тяжелом развитии заболевания прогноз неутешительный. Хроническое легочное сердце может приводить к инвалидности и внезапной смерти больного. Даже на ранних стадиях заболевания заметно страдает трудоспособность пациента. Прогноз улучшается при своевременной постановке диагноза и лечении заболевания на начальных этапах.

Меры профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы снизить вероятность заболевания дыхательных путей. Поскольку наиболее частой причиной хронического легочного сердца являются инфекционные заболевания легких, нужно укреплять иммунитет и избегать контакта с вирусами и бактериями.

Правила профилактики включают в себя:

• Соблюдение режима труда и отдыха. Переутомления и постоянные стрессы приводят к ослаблению организма, падению иммунитета. Для поддержания здоровья необходим регулярный и продолжительный сон (не менее 8 часов в сутки).
• Отказ от вредных привычек. Для легких особую опасность представляет курение, в том числе пассивное. Хронический бронхит гораздо чаще встречается у курильщиков. Чтобы защитить себя от развития заболеваний легких, необходимо отказаться от курения.
• Правильное питание. Сбалансированное питание помогает нормализовать давление, укрепить иммунитет, наладить обмен веществ. Рацион должен включать в себя достаточно белков, жиров, витаминов, минералов и микроэлементов.
• Физические нагрузки. Тренировки помогают укрепить сердечную мышцу и увеличить объем легких. Однако при уже имеющихся заболеваниях следует проявлять осторожность и консультироваться с врачом.
• Прием витаминов. Прием поливитаминных комплексов позволяет избежать авитаминоза и укрепить организм в весеннее время.
• Закаливание. Закаливание необходимо для повышения защитной функции организма. Педиатры рекомендуют приучать ребенка к процедурам закаливания с раннего детства, однако начинать нужно постепенно, приучая организм к низким температурам.

больше информации о причинах боли в области сердца можно узнать из видео:

Также важной профилактической мерой является своевременное посещение врача. Все заболевания дыхательных путей необходимо вовремя лечить и не допускать их перехода в хроническую форму.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Первичная легочная гипертензия (I27.0)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Утверждено

На Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан

Легочная гипертензия - гемодинамическое и патофизиологическое состояние, определенное увеличением среднего легочного артериального давления (СДЛА)> 25 мм рт.ст. в состоянии покоя, по оценке катетеризации правого сердца. .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:

Название: Легочная гипертензия

Код протокола:

Код по МБК-10:

I27.0 - Первичная легочная гипертензия

Cокращения, используемые в протоколе:

АЛАГ ассоциированная легочная артериальная гипертензия
АНА антинуклеарные антитела
АЭР антагонисты эндотелиновых рецепторов
ВИЧ вирус иммунодефицита человека
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ВПС врожденные пороки сердца

ДЛА давление в легочной артерии

ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах
ДМПП дефект межпредсердной перегородки
ДМЖП дефект межжелудочковой перегородки
ДПП давление в правом предсердии
Д-ЭхоКГ допплер-эхокардиография
ЗСТ заболевания соединительной ткани
ИЛАГ идиопатическая легочная артериальная гипертензия
КТ компьютерная томография

КАГ коронароангиография
ЛАГ легочная артериальная гипертензия
ЛА легочная артерия

ЛГ легочная гипертензия
ДЗЛК давление заклинивания в легочных капиллярах

ЛСС легочное сосудистое сопротивление
СДЛА среднее давление в легочной артерии

СДПЖ систолическое давление в правом желудочке
ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5-го типа
ХОБЛ хроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭЛГ хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
ЧП-ЭхоКГ чреспищеводная эхокардиография
ЧСС частота сердечных сокращений
ЭхоКГ эхокардиография

BNP мозговой натриуретический пептид

ЕОК Европейское общество кардиологов
NYHA Нью-Йоркская Ассоциации сердца
МНО международное нормализованное отношение

TAPSE систолическая амплитуда движения кольца трикуспидального клапана

V/Q вентиляционно-перфузионный индекс

Дата разработки протокола: 2014 год

Пользователи протокола: кардиологи (взрослые, детские, в том числе интервенционные), кардиохирурги, врачи общей практики, педиатры, терапевты, ревматологи, онкологи (химиотерапия, маммология), фтизиатры, пульмонологи, инфекционисты.

В данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств (Приложение 1).

Классификация

Классификация :

Патофизиологическая классификация :

1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

Клинические группы:

− ЛГ заболеваний легких;

− ХТЭЛГ;

− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.

2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

Клинические группы:

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Клиническая классификация :

1.Легочная артериальная гипертензия:

1.2 Наследственная:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестная

1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.5 Шистосомозом

1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Клапанная болезнь сердца

2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.

3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:

3.2 Интерстициальные болезни легких

3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом

3.4 Расстройства дыхания во время сна

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Хроническое воздействие высокогорья

3.7 Пороки развития легких

4. ХТЭЛГ

5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:

5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ :

Класс	Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Обоснование использования основных и дополнительных диагностических методов представлено в таблицах (Приложения 2,3)

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:

(1 раз в полугодие)

2. ЭКГ (1 раз в квартал)

3. ЭхоКГ(каждые 3-6 месяцев)

4. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая) (1 раз в год и по клиническим показаниям)

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне для динамического контроля:

1. МРТ органов грудной клетки и средостения

2. Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей

3. Анализ крови на уровень pro - BNP (каждые 3-6 месяцев)

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

1. Общий анализ крови 6 параметров

2. Микрореакция преципитации с кардиолипиновым антигеном

3. ИФА на ВИЧ, гепатит В, С.

6. Рентгенография органов грудной клетки в 2х проекциях (прямая, левая боковая).

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):

1. Общий анализ крови 6 параметров

2. Анализ крови на уровень pro - BNP

5. Рентгенография органов грудной клетки прямая и боковая проекции с контрастированием пищевода

6. Шестиминутный тест ходьбы

7. Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией

8. Спирография

9. КТ ангиопульмонография

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне:

1. Общий анализ мочи

2. Электролиты крови

3. Определение СРБ в сыворотке крови

4. Общий белок и фракции

5. Мочевина крови

6. Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации

7. Определение АСТ, АЛТ, билирубин (общий, прямой)

8. Определение международного нормализованного отношения протромбинового комплекса в плазме

9. Коагулограмма

10. Анализ крови на Д-димер

11. Иммунограмма

12. Онкомаркеры в крови

13. ПЦР на туберкулез из крови

14. Антинуклеарные антитела

15. Ревматоидный фактор

16. Гормоны щитовидной железы

17. Прокальцитониновый тест

18. Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза методом бактериоскопии

19. ЧП ЭхоКГ

20. УЗИ органов брюшной полости

21. УЗИ щитовидной железы

22. Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:

2. Пульсоксиметрия

Диагностические критерии

Жалобы:
- утомляемость
- слабость
- ангинозные боли в грудной клетке
- синкопальные состояния

Наличие в анамнезе:
- тромбоз глубоких вен
- ВИЧ - инфицирование
- заболевания печени
- заболевания левых отделов сердца
- заболевания легких

Наследственные заболевания
- прием препаратов и токсинов (таблица 2)

Таблица 2 Уровень риска препаратов и токсинов, способных вызвать ЛГ

Определенный Аминорекс Фенфлурамин Дексфенфлурамин Токсическое рапсовое масло Бенфлуорекс	Возможный Кокаин Фенилпропаноламин Зверобой Химиотерапевтические препараты Селективный ингибитор обратного захвата серотонина Перголид
Вероятный Амфетамины Л - триптофан Метамфетамины	Маловероятный Пероральные контрацептивы Эстрогены Курение

Физикальное обследование:
- периферический цианоз
- жесткое дыхание при аускультации легких
- усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии
- усиление легочного компонента II тона
- пансистолический шум трикуспидальной регургитации
- диастолический шум недостаточности легочных клапанов
- правожелудочковый III тон
- органический шум врожденных пороков сердца

Физическая толерантность (Таблица 1)
Объективная оценка толерантности к физической нагрузке у больных с ЛГ является важным способом установления тяжести болезни и эффективности лечения. При ЛГ используется тест с 6-минутной ходьбой (6МТ) с оценкой параметров газообмена.

Лабораторные исследования
- Определение показателя BNP с целью подтверждения диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнения причин остро возникшей одышки, оценки состояния больных с сердечной недостаточностью и контроля лечения. Нормативные показатели: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл.

Общеклинические лабораторные обследования проводятся с целью выявления первичной причины развития ЛГ (Приложения 2,3).

Инструментальные исследования

Эхокардиография
Эхокардиография является важным исследованием при диагностике ЛГ, так как помимо ориентировочного диагноза, позволяет зафиксировать первичные нарушения, вызвавшие ЛГ (ВПС с шунтированием, нарушение работы левых отделов сердца, возможные кардиальные осложнения).
Критерии установления диагноза допплер-эхокардиографическим методом (Таблица 3).

Таблица 3 Допплер-эхокардиографический диагноз ЛГ

ЭхоКГ признаки:	ЛГ нет	ЛГ возможная		ЛГ вероятная
Скорость трикуспидальной регургитации	≤2,8м/с	≤2,8м/с	2,9 - 3,4м/с	>3,4м/с
СДЛА	≤36мм.рт.ст.	≤36мм.рт.ст.	37-50мм.рт.ст	>50мм.рт.ст.
Дополнительные ЭхоКГ признаки ЛГ**	нет	есть	Нет/есть	Нет/есть
Класс рекомендаций	I	IIa	IIa	I
Уровень доказательности	B	C	C	B

Примечание:

1.нагрузочные пробы допплер эхокардиографии не рекомендованы для скрининга ЛГ (класс рекомендаций III, уровень доказательности С).

2. признаки ЛГ: дилатация правых отделов сердца, клапана и ствола легочной артерии, аномальное движение и функция межжелудочковой перегородки, увеличение толщины стенок

Правого желудочка, увеличение скорости регургитации на клапане легочной артерии, укорочение времени акцелерации выброса из ПЖ в ЛА.

3. СДПЖ = 4v2+ ДПП

4. ДПП - рассчитывается по параметрам нижней полой вены или величине расширения яремной вены

Катетеризация правых отделов сердца и вазореактивные тесты.
Катетеризация правых отделов сердца с тонометрией и проведением вазореактивного теста является обязательным исследованием для установления диагноза ЛАГ.
Для диагностики заболевания левых отделов сердца необходимо проведение КАГ.
Минимальный объем параметров, которые необходимо зафиксировать при катетеризации правых отделов сердца:
- Давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое и среднее);
- Давление в правом предсердии, в правом желудочке;
- Сердечный выброс;
- Сатурация кислорода в нижней и верхней полой вене, легочной артерии, правых отделах сердца и в системном кровотоке;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наличие / отсутствие патологических шунтов
- Реакция на вазореактивный тест. Результат теста на вазореактивность считается положительным, если СДЛА снижается > 10 мм рт. ст. и / или достигает абсолютной величины < 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Использование препаратов для проведения вазореактивного теста проводится в соответствие с Таблицей 4

Таблица 4 Использование препаратов для проведения вазореактивного теста

Препарат	Метод введения	Период полувывед ения (Т ½)	Общая доза	Начальная доза	Длительность введения
Эпопростенол	внутривенный	3мин	2-12 нг / кг -1 /мин -1	2 нг / кг -1 /мин -1	10 мин
Аденозин	внутривенный	5-10с	50-350 мкг / кг -1 /мин -1	50 мкг / кг -1 /мин -1	2 мин
Оксид азота	ингаляционный	15-30с	10-20 мл/мин		5 мин
Илопрост	ингаляционный	3мин	2,5-5мкг/кг	2,5мкг	2 мин

Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. При этом нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца.

У больных с ЛГ в момент постановки диагноза имеются изменения на рентгенограмме органов грудной клетки:

− расширение легочной артерии, которая при контрастировании «теряет» периферические ветви.

− увеличение правых предсердия и желудочка

Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование легких является дополнительным методом диагностики:

При ЛГ V/Q сканирование может быть полностью нормальным.

Соотношение V/Q будет изменено при наличии маленьких периферических несегментарных дефектов перфузии, которые нормально вентилируются.

При ХТЭЛГ дефекты перфузии обычно располагаются на долевом и сегментарном уровне, что отражается сегментарными дефектами перфузии при ее графическом изображении.Поскольку эти участки вентилируются нормально, то дефекты перфузии не совпадают с дефектами вентиляции.

У больных с паренхиматозными заболеваниями легких дефекты перфузии совпадают с вентиляционными дефектами.

Показания для консультации узких специалистов:

− Кардиолог (взрослый, детский, в том числе интервенционный): исключение заболеваний левых отделов сердца, врожденных пороков сердца, определение тактики лечения правожелудочковой недостаточности, состояния периферической сосудистой системы, определение степени вовлечения сердечно - сосудистой системы в патологический процесс

− Ревматолог: с целью дифференциального диагноза системного заболевания соединительной ткани

− Пульмонолог: с целью диагностики первичного поражения легких

− Кардиохирург: с целью диагностики первичного заболевания(ВПС, обструкции оттока ЛЖ).

− Фтизиатр: при наличии симптомов, подозрительных в отношении туберкулеза.

− Онколог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении онкозаболеваний.

− Нефролог: при наличии симптомов, подозрительных в отношении заболеваний почек.

− Инфекционист: при наличии при наличии симптомов, подозрительных в отношении шистозосомоза

− Генетик: при подозрении на наследственную ЛАГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз: Таблица 5

Дифференциальный диагноз	Диагностические процедуры	Диагностические критерии
Наследственная ЛАГ	Кариотипирование с цитогенетическим исследованием	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами	Анамнез, анализ крови на токсины.	Выявление приема препаратов из списка (таблица 2)
ЛАГ, ассоциированная с ВПС	ЭхоКГ, катетеризация ПОС	Диагностика ВПС с лево-правым шунтированием крови.
ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ	Иммунологические исследования	Диагностика ВИЧ
ЛАГ, ассоциированная с СЗСТ	СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА.	Диагностика системного заболевания соединительной ткани.
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией	Биохимический анализ крови с определением печеночных ферментов, билирубина с фракциями. УЗИ органов брюшной полости, ФЭГДС.	Диагностика портальной гипертензии.
ЛГ, связанная с заболеваниями левого сердца	ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ.	Диагностика систолической/ диастолической дисфункции левого желудочка, клапанных пороков левого сердца, врожденных/приобретенных обструкций левого желудочка.
ЛГ, связанная с заболеваниями легких.	Рентгенография органов грудной клетки, дыхательные тесты, спирография	Диагностика ХОБЛ, интерстициальных болезней легких, прочих заболеваний легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом, расстройств дыхания во время сна, альвеолярной гиповентиляции, хронического воздействия высокогорья, пороков развития легких
ХТЭЛГ	Вентиляционно - перфузионная сцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ.	Диагностика дефектов перфузии и вентиляции легких, обнаружение ХТЭЛГ.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:

1. Контроль за течением основного заболевания

2. Профилактика осложнений

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Диета - стол № 10. Режим- 1,2

Медикаментозное лечение

Перечень основных и дополнительных препаратов для лечения ЛАГ представлена в таблице 6. Вероятность использования основных препаратов базируется на полученных результатах исследования (вазореактивный тест), индивидуальной чувствительности.

Таблица 6 . Медикаментозная терапия

Фармакотерапевтическая группа	Международное непатентованное наименование	Ед.изм. (таблетки,ампулы, капсула)	Разовая доза лекарственных препаратов	Кратность применения (кол-во раз в день)
1	2	3	5	6
Основные
Блокаторы кальциевых каналов
	Амлодипин	Таб.	0.05-0.2мг/кг (взр. 2,5-10мг)	1
	Нифедипин	Капс.	0,25-0,5мг/кг (взр 10-20мг)	3
	Нифедипин	Таб.	0,5-1мг/кг (взр 20-40мг)	2
	Дилтиазем	Таб.	90мг (взр)	3
ФДЭ-5
	Силденафил	Таб.	90мг (взр)	2
АЭР
	Бозентан	Таб.	1,5 - 2 мг/кг (терапевт. доза для взр. 62,5 - 125мг, для детей 31,25мг)	2
Простаноиды (антиагреганты)
	Илопрост (ингаляционный)	амп.	2,5-5 мкг	4-6
Дополнительные
Диуретики
	Фуросемид	Таб.	1-3мг/кг	2
	Фуросемид	амп.	1-3мг/кг	2
	Верошпирон	Таб.	3мг/кг	2
Непрямые антикоагулянты
	Варфарин	Таб.	Станд. Схема (МНО)	1
Ингибиторы АПФ
	Каптоприл	Таб.	0,1мг/кг	3
	Эналаприл	Таб.	0,1мг/кг	2
Сердечные гликозиды
	Дигоксин	Таб.	12,5 мг	1

Показания к проведению специфической терапии представлены в таблице 7

Таблица 7 . Показания к проведению специфической терапии

Препараты		Класс рекомендаций - уровень доказательности
		ВОЗ ФК II	ВОЗ ФК III	ВОЗ ФК IV
Блокаторы кальциевых каналов		I-C	I-C	-
АЭР	Бозентан	I-A	I-A	IIa-C
ФДЭ-5	Силденафил	I-A	I-A	IIa-C
Простаноиды	Илопрост (ингаляционный)	-	I-A	IIa-C
Начальная комбинированная терапия*		-	-	IIa-C
Согласованная комбинированная терапия**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Балонная атриосептостомия		-	I-C	I-C
Трансплантация легких		-	I-C	I-C

*Начальная комбинированная терапия включает специфическую и дополнительную терапию

**Согласованная комбинированная терапия, применяющаяся в случае отсутствия клинического эффекта, (IIa-B):

Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + ФДЭ-5 ингибиторы фосфодиэстеразы 5;

Антагонисты эндотелиновых рецепторов АЭР + простаноиды;
-ингибиторы фосфодиэстеразы 5 ФДЭ-5 + простаноиды

Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте представлены в таблице 8

Таблица 8 Показания к специфической терапии при отрицательном вазореактивном тесте

Показания к проведению дополнительной терапии представлены в таблице 9

Таблица 9 Показания к проведению дополнительной терапии

Группа препаратов	Показания	Класс рекомендаций, уровень доказательности
Диуретики	Признаки недостаточности ПЖ, отеками.	I-C
Кислородотерапия	При PO2 в артериальной крови менее 8кПа (60мм.рт.ст.)	I-C
Оральные антикоагулянты	ИЛАГ, наследственная ЛАГ, ЛАГ из-за анорексигенов, АЛАГ.	IIа-C
Дигоксин	При развитии предсердной тахиаритмии, с целью замедлить сердечный ритм	IIb-C

Таблица 10. Терапия ЛГ, ассоциированной с врожденными пороками сердца с лево-правым шунтированием

Группа пациентов	Препараты	Класс рекомендаций	Уровень доказательности
Синдром Эйземенгера, ВОЗ ФК III	Бозентан	I	B
	Силденафил	IIa	C
	Илопрост	IIa	C
	Комбинированная терапия	IIb	C
	Блокаторы Са-каналов	IIa	C
Признаки сердечной недостаточности, тромбоза ЛА, при отсутствии кровохарканья.	Оральные антикоагулянты	IIa	C

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне :

Перечень основных лекарственных средств:

− Силденафил

− Илопрост

− Бозентан

− Амлодипин

− Нифедипин

− Дилтиазем

Перечень дополнительных лекарственных средств:

− Фуросемид

− Верошпирон

− Каптоприл

− Эналаприл

− Варфарин

− Дигоксин

Лечение на амбулаторном уровне предусматривает продолжение подобранной в условиях стационара постоянной терапии. Назначение препаратов осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6. Коррекция доз и схемы лечения проводится под контролем состояния больного и функциональных показателей.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне :

Подбор медикаментозного лечения в стационарных условиях осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблицах 6-9.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи при установленном диагнозе ЛГ:

− Илопрост ингаляционный (назначение препарата осуществляется согласно рекомендаций, представленных в таблице 6).

− Кислородотерапия под контролем сатурации кислорода ниже 8кПа (60мм.рт.ст.)

Другие виды лечения: не предусмотрено.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях: в случае отсутствия клинического эффекта от комбинированной терапии рекомендована балонная атриосептостомия (I-C) и/или трансплантация легких (I-C).

Профилактические мероприятия:

Профилактика развития легочной гипертензии и ее осложнений путем коррекции устранимых этиологических факторов.

Профилактика прогрессирования ЛГ: проведение адекватной медикаментозной поддерживающей терапии.

Дальнейшее ведение

Сроки и частота обследования пациентов проводится согласно рекомендаций, представленных в таблице 11.

Таблица 11. Сроки и частота обследования пациентов с ЛГ

	До начала терапии	Каждые 3-6мес	3-4 мес после начала / коррекции терапии	В случае клинического ухудшения
Клиническая оценка ВОЗ ФК	+	+	+	+
Тест 6тиминутной ходьбы	+	+	+	+
Кальдиопульмональный нагрузочный тест	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ЭхоКГ	+	+	+	+
Катетеризация правых отделов сердца	+		+	+

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики.

Оценка эффективности лечения и определения объективного состояния пациента проводится с учетом прогностических критериев, представленных в таблицах 12 и 13.

Таблица 12. Прогностические критерии лечения ЛГ

Прогностический критерий	Благоприятный прогноз	Неблагоприятный прогноз
Клинические признаки недостаточности ПЖ	Нет	Есть
Темп прогрессирования симптомов	Медленное	Быстрое
Синкопы	Нет	Есть
ВОЗ ФК	I, II	IV
Тест 6 минутной ходьбы	Более 500 м	Менее 300м
Уровень BNP/NT-proBNP в плазме	Нормальный или незначительно повышен	Значительно повышен
ЭхоКГ обследование	Отсутствует перикардиальный выпот, TAPSE* более 2,0см	Перикардиальный выпот, TAPSE менее 1,5см
Гемодинамика	ДПП менее 8мм.рт.ст., Сердечный индекс ≥2,5л/мин/м 2	ДПП более 15мм.рт.ст., Сердечный индекс ≤2,0л/мин/м 2

*TAPSE и перикардиальный выпот возможно измерить практически у всех пациентов, поэтому именно данные критерии представлены для прогнозирования ЛГ.

Таблица 13. Определение объективного состояния пациента

Лечение оценивается как неэффективное в случае определения состояния пациентов с исходным ФК II - III как «стабильное и неудовлетворительное», а так же «нестабильное и ухудшающееся».

Для пациентов с исходным ФК IV, при отсутствии динамики до ФК III или выше, а так же определении состояния как «стабильное и неудовлетворительное», лечение оценивается как неэффективное.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации

Диагноз легочной гипертензии устанавливается только в стационарных условиях.

Экстренная госпитализация (до 2 часов):

Клиника легочного гипертензионного криза: резко нарастающая одышка, выраженный цианоз, похолодание конечностей, гипотония, синкопы, боль в грудной клетке, головокружение).

Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst A review of pulmonary arterial hypertension: role of ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1) : 11―22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 2012;1 . 6. Simonneau G et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster

Информация

III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков:

Абзалиева С.А. - к.м.н., директор департамента клинической деятельности АГИУВ

Кулембаева А.Б.- к.м.н., заместитель главного врача ГКП на ПХВ БСНП г. Алматы

Класс рекомендаций Уровень доказательств Обоснование Общий анализ крови I В Мозговой натриуретический пептид (BNP) I В Подтверждение диагноза сердечной недостаточности (прежде всего дисфункции левого желудочка), уточнение причин остро возникшей одышки, оценка состояния больных с сердечной недостаточностью и контроль лечения ЭКГ I В

Отклонение оси вправо (+150)

qR комплекс в отв. V1, R:S отношение в отв. V6 <1

Функциональный класс ЛГ Вентиляционно - перфузионная сцинти-графия I С Выявление сегментарных дефектов перфузии, исключение ТЭЛА, установление диагноза ХТЭЛГ Катетеризация правых отделов сердца с ангиопульмонографией I С Подтверждение диагноза ЛГ, степени поражения легочных сосудов, контроль проводимого лечения. Спирография I С Функциональное состояние легких и степень тяжести ЛАГ. КТ ангиопульмонография I С

Визуализация изменений структуры легочного кровотока.

Возможна диагностика первичной патологии (заболевания соединительной ткани, заболевания легких, инфекционные поражения и пр.) Общий белок и фракции I C Мочевина крови I C Признаки первичных заболеваний Креатинин крови и скорость клубочковой фильтрации I C Определение АСТ, АЛТ, билирубин, общий, прямой I C Признаки первичных заболеваний или осложнений ЛГ МНО I C Контроль приема непрямых антикоагулянтов (варфарин) Коагулограмма I C осложнения со стороны гемостаза, признаки системного воспалительного ответа в период медикаментозного лечения Д-димер I C Диагностика тромбоэмболии легочной артерии

Иммунограмма

I C признаки иммунодефицита Онкомаркеры в крови I C Симптомы онкопатологии ПЦР на туберкулез из крови I C Симптомы туберкулеза Антинуклеарные антитела I C Ревматоидный фактор I C Признаки системного заболевания соединительной ткани Гормоны щитовидной железы I C Симптомы поражения щитовидной железы Прокальцитониновый тест I C Диф. диагностика инфекционного и неинфекционного характера заболевания, ранняя диагностика сепсиса Анализ мокроты на микобактерии туберкулеза I C Симптомы туберкулеза Анализ мочи на микобактерии туберкулеза I C Симптомы туберкулеза ЧП ЭхоКГ I C Диагностика первичной / вторичной анатомической и функциональной патологии сердца, выявление осложнений. УЗИ органов брюшной полости I C Скрининг портальной гипертензии УЗИ щитовидной железы I C Этиологическая диагностика

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Белорусский государственный медицинский университет

Trisvetova E.L.

Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus

Pulmonary hypertension in the new (2015)

Recommendations European Society of Cardiology

Резюме. В рекомендациях ESC/ERS 2015 на основании анализа исследований, выполненных с момента опубликования предыдущего издания, освещаются основные положения легочной гипертензии с позиций доказательной медицины: усовершенствованная классификация стратегии врача в конкретной клинической ситуации с учетом исхода заболевания у пациента, соотношение риска и пользы диагностических процедур и лечебных средств.

Ключевые слова: легочная гипертензия, легочная артериальная гипертензия, классификация, диагностика, лечение.

Summary. The recommendations of the ESC/ERS 2015 based on the analysis of studies carried out since the publication of the previous edition, highlights the key provisions of pulmonary hypertension with evidence-based medicine: an improved classification strategy physician in a particular clinical situation, taking into account the outcome of the disease in a patient, the risks and benefits of diagnostic procedures and medical means.

Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, classification, diagnosis, treatment.

Конгресс Европейского общества кардиологов (ESC), проходивший с 29 августа по 2 сентября 2015 г. в Лондоне, насыщенный событиями и сообщениями о результатах научных исследований, одобрил пять новых рекомендаций по клинической практике: профилактика, диагностика и лечение инфекционного эндокардита; желудочковые аритмии и профилактика внезапной сердечной смерти; диагностика и лечение болезней перикарда; лечение пациентов с острым коронарным синдромом без смещения и подъема сегмента ST; диагностика и лечение легочной гипертензии.

В рекомендациях (2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension), освещающих проблемы легочной гипертензии, на основании анализа исследований, выполненных с момента опубликования преды дущего издания (Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension ESC, ERS, ISHLT, 2009), с позиций доказательной медицины представлены стратегия врача в конкретной клинической ситуации с учетом исхода заболевания у пациента, соотношение риска и пользы диагностических процедур и лечебных средств.

Легочная гипертензия (ЛГ) относится к патофизиологическим состояниям, осложняющим течение многих сердечно-сосудистых и респираторных заболеваний.

Определение и классификация

ЛГ диагностируют при увеличении среднего давления в легочной артерии (PAPm) ≥25 мм рт. ст. в покое по результатам катетеризации правых отделов сердца. Нормальное PAPm в покое составляет 14±3 мм рт. ст. с верхним пределом 20 мм рт. ст. Клиническое значение PAPm в интервале 21-24 мм рт. ст. не определено. В случае отсутствия явных клинических признаков заболеваний, сопровождающихся ЛГ, за пациентами со значениями PAPm в указанном интервале необходимо наблюдение.

Термин «легочная артериальная гипертензия» (PAH) применяют для характеристики групп пациентов с нарушениями гемодинамики в виде прекапиллярной ЛГ, для которых характерны давления заклинивания (PAWP) ≤15 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление (PVR) >3 ед. Wood при отсутствии других причин (заболевания легких, хроническая тромбоэмболическая ЛГ, редкие болезни и т. п.).

В соответствии с комбинацией величин результатов исследования PAP, PAWP, сердечного выброса, градиента диастолического давления и PVR, оцениваемых в покое, ЛГ классифицируют по гемодинамическим показателям (табл. 1).

Таблица 1. Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Название (дефиниция)	Характеристика	Клиническая группа (клиническая классификация)
	PAPm ≥25 мм рт. ст.
Прекапиллярная ЛГ	PAPm ≥25 мм рт. ст. PAWR ≤15 мм рт. ст.	1. Легочная артериальная гипертензия 3. ЛГ, обусловленная болезнями легких 4. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ 5. ЛГ неясного генеза или с многофакторными механизмами
Посткапиллярная ЛГ Изолированная посткапиллярная ЛГ Комбинированная пре- и посткапиллярная ЛГ	PAPm ≥25 мм рт. ст. PAWR ≤15 мм рт. ст. DPG <7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ед. Wood DPG <7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ед. Wood	2. ЛГ, обусловленная болезнями левых отделов сердца 5. ЛГ неясного генеза или с многофакторными механизмами

П р и м е ч а н и е: PAPm - среднее давление в легочной артерии, PAWP - давление заклинивания, PVR - легочное сосудистое сопротивление, DPG - градиент диастолического давления (диастолическое давление в легочной артерии - среднее давление в легочной артерии).

Клиническая классификация ЛГ включает пять групп состояний, объединенных подобными патофизиологическими, клиническими, гемодинамическими характеристиками и стратегией лечения (табл. 2).

Таблица 2. Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия

1.1. Идиопатическая 1.2. Семейная 1.2.1. BMPR2 -мутации 1.2.2. Другие мутации 1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами 1.4. Ассоциированная с: 1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца 1.4.5. Шистозоматозом

1 ?. Легочная веноокклюзионная болезнь с/без легочного капиллярного гемангиоматоза

1?.1. Идиопатическая 1?.2. Врожденная 1?.2.1. EIF2AK4- мутации 1?.2.2. Другие мутации 1?.3. Индуцированная лекарственными препаратами, токсинами или радиацией 1?.4. Ассоциированная с: 1?.4.1. Заболеваниями соединительной ткани 1?. 4.2. ВИЧ-инфекцией

1 ??. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия, обусловленная болезнями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция левого желудочка 2.2. Диастолическая дисфункция левого желудочка 2.3. Клапанная болезнь 2.4. Врожденная/приобретенная обструкция путей притока/оттока левого желудочка и врожденные кардиомиопатии 2.5. Врожденный/приобретенный стеноз легочных вен

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) 3.2. Интерстициальные заболевания легких 3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями 3.4. Нарушения дыхания во сне 3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией 3.6. Длительное пребывание в высокогорье 3.7. Связанные с развитием болезни легких

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия или другая легочная артериальная обструкция

4.1. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия 4.2. Другая легочная артериальная обструкция 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2. Другие внутрисосудистые опухоли 4.2.3. Артерииты 4.2.4. Врожденный легочный артериальный стеноз

5. Легочная гипертензия с неизвестным генезом или многофакторными механизмами

5.1. Болезни крови: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия 5.2. Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз 5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4. Другие: легочная опухолевая обструктивная микроангиопатия, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность (с/без гемодиализа), сегментарная легочная гипертензия

П р и м е ч а н и е: BMPR2 - bone morphogenetic protein receptor, type 2, рецепторы к костному морфогенетическому белку; EIF2AK4 - eukaryotic. translation initiation factor-2-alpha-kinase-4 - семейство киназ, которые фосфорилируют альфа-субъединицу эукариотической инициации трансляции фактор-2.

Эпидемиология и факторы риска ЛГ

Данные о распространенности ЛГ неубедительны. В Великобритании на 1 млн населения выявляют 97 случаев ЛГ; среди женщин в 1,8 раза больше, чем среди мужчин. В США стандартизованная по возрасту смертность пациентов с ЛГ колеблется от 4,5 до 12,3 на 100 тыс. населения. Сравнительные эпидемиологические исследования различных групп пациентов с ЛГ показали, что заболевание не является широко распространенным, наиболее часто встречается 2-я группа - нетяжелая ЛГ, обусловленная болезнями левых отделов сердца.

РАН (1-я группа) встречается редко: по результатам исследований, в Европе 15-60 случаев на 1 млн населения, заболеваемость в течение года - 5-10 случаев на 1 млн населения. В регистрах у 50% пациентов диагностирована идиопатическая, наследственная или медикаментозная РАН. Среди заболеваний соединительной ткани с ассоциированной РАН основная причина - системный склероз. Идиопатическая РАН относится к спорадическим заболеваниям без семейного анамнеза ЛГ или известного триггера. Чаще диагностируется в пожилом возрасте, средний возраст пациентов - 50-65 лет (в регистре 1981 г. указан средний возраст установления диагноза - 36 лет). Преобладание женщин в пожилом возрасте, по результатам исследований, сомнительно.

Таблица 3. Факторы риска развития легочной гипертензии

П р и м е ч а н и е: * - повышенный риск персистирующей ЛГ у новорожденных от матерей, применявших селективные ингибиторы обратного захвата серотонина; ** - алкилирующие агенты как возможная причина легочной веноокклюзионной болезни.

Распространенность ЛГ у пациентов 2-й группы возрастает с появлением и прогрессированием признаков сердечной недостаточности. Повышение давления в легочной артерии определяют у 60% пациентов с тяжелой систолической дисфункцией левого желудочка и у 70% пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса левого желудочка.

При заболеваниях легких и/или гипоксемии (3-я группа) часто встречается мягкая, редко - тяжелая ЛГ, преимущественно при сочетании эмфиземы и распространенного фиброза.

Распространенность ЛГ при хронической тромбоэмболии составляет 3,2 случая на 1 млн населения. У выживших после острой легочной эмболии ЛГ диагностируется в 0,5-3,8% случаев.

Диагностика ЛГ

Диагноз ЛГ основывается на клинических данных, включающих анамнез, развитие симптомов и физикальное исследование. Важная роль в подтверждении диагноза ЛГ отводится результатам инструментальным методов исследования, интерпретированным опытными специалистами. Диагностический алгоритм выстраивается на результатах, подтверждающих или исключающих заболевания, сопровождающиеся развитием ЛГ (группы 2-5).

Клинические признаки

Клинические симптомыЛГ неспеци-фичные и обусловлены в основном прогрессирующей дисфункцией правого желудочка. Начальные симптомы: одышка, усталость, слабость, стенокардитические боли в области сердца, синкопе - связаны с нагрузкой, в дальнейшем бывают и в покое. Увеличение живота, отеки лодыжек свидетельствуют о развитии правожелудочковой сердечной недостаточности.

У некоторых пациентов появляются симптомы (кровохарканье, осиплость голоса, дистанционные хрипы, стенокардия), связанные с механическими осложнениями, возникающими в результате аномального перераспределения кровотока в легочном сосудистом русле.

Физикальные признаки: пульсация слева от грудины по парастернальной линии в четвертом межреберье, увеличение правого желудочка, при аускультации сердца - усиление второго тона во втором межреберье слева, пансистолический шум в случае трикуспидальной недостаточности, шум Грехема - Стилла. Повышение венозного давления проявляется пульсацией шейных вен, отмечаются признаки правожелудочковой недостаточности - гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Клиническое исследование позволит выявить заболевание, вызвавшее ЛГ: ХОБЛ - «бочкообразная» грудная клетка, изменение дистальных фаланг пальцев - «барабанные палочки» и «часовые стекла»; при интерстициальных заболеваниях легких - «целлофановые» хрипы при аускультации легких; при наследственной геморрагической телеангиоэктазии и системном склерозе - телеангиоэктазии на коже и слизистых, дигитальные язвы и/или склеродактилия; при заболеваниях печени - пальмарная эритема, атрофия яичек, телеангиоэктазии и т. д.

Инструментальные методы исследования

Результаты электрокардиографии подтверждают диагноз, но не исключают его, в случае отсутствия на ЭКГ патологических изменений. При тяжелой ЛГ появляются отклонение электрической оси сердца вправо, «пульмональный» Р, признаки гипертрофии правого желудочка (чувствительность - 55%, специфичность - 70%), блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение интервала QT. Нередко отмечают аритмии сердца (суправентрикулярную экстрасистолию, трепетание или фибрилляцию предсердий), усугубляющие гемодинамические нарушения и способствующие прогрессированию сердечной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки в 90% случаев идиопатической легочной артериальной гипертензии выявляют характерные изменения: расширение основных ветвей легочной артерии, контрастирующих с обеднением периферического легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца (поздние стадии). Рентгенографическое исследование помогает в дифференциальной диагностике ЛГ, поскольку выявляются признаки заболеваний легких (3-я группа), характерные для артериальной и венозной гипертензии. Степень ЛГ не коррелирует со степенью рентгенологических изменений.

При исследовании функции внешнего дыхания и газового состава артериальной крови определяют вклад заболеваний дыхательных путей и паренхимы легких в развитие ЛГ. У пациентов с легочной артериальной гипертензией отмечают легкое или умеренное снижение легочных объемов, зависящее от тяжести заболевания, нормальные или незначительно сниженные показатели диффузионной емкости легких для окиси углерода (DLCO). Низкие показатели DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОБЛ, интерстициальных заболеваниях легких изменения газового состава артериальной крови включают снижение PaO 2 , повышение РаСО 2 . При сочетании эмфиземы легких и легочного фиброза возможно получение псевдонормальных показателей спирометрии, снижение показателей DLCO будет указывать на нарушение функционального состояния легких.

Учитывая значительную распространенность ЛГ (70-80%) при ночной гипоксемии и центральном обструктивном апноэ сна, с целью уточнения диагноза необходимо выполнение оксиметрии или полисомнографии.

Методом трансторакальной эхокардио -графии оценивают состояние сердечной мышцы и камер сердца для выявления гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, диагностики патологии миокарда и клапанного аппарата, нарушений гемодинамики (табл. 4). Оценку трикуспидальной регургитации и изменений диаметра нижней полой вены при дыхательных маневрах проводят при допплеровском исследовании для расчета среднего систолического давления в легочной артерии. Трансторакальной эхокардиографии недостаточно для суждения о мягкой или малосимптомной ЛГ в связи с методическими неточностями исследования и индивидуальными особенностями пациентов. В клиническом контексте результаты эхокардиографического исследования необходимы для принятия решения о выполнении катетеризации сердца.

Таблица 4. Эхокардиографические признаки, позволяющие предполагать ЛГ (в дополнение к изменению скорости трикуспидальной регургитации)

Желудочки сердца	Легочная артерия	Нижняя полая вена и правое предсердие
Соотношение базального диаметра правый желудочек /левый желудочек >1,0	Ускорение оттока из правого желудочка < 105 мс и/или среднесистолическая зазубрина	Диаметр нижней полой вены >21 мм с уменьшением инспираторного коллапса
Смещение межжелудочковой перегородки (индекс эксцентричности левого желудочка >1,1 в систолу и/или диастолу)	Скорость ранней диастолической легочной регургитации >2,2 м/с	Площадь правого предсердия >18 см 2
	Диаметр легочной артерии >25 мм

Для получения более детального представления о структурных изменениях сердца и нарушениях гемодинамики выполняют чреспищеводную эхокардиографию, изредка с контрастированием.

В случае предполагаемой тромбоэмболической ЛГ необходимо вентиляционно-перфузионное сканирование легких (чувствительность - 90-100%, специфичность - 94-100%). В случае РАН результаты вентиляционно-перфузионного сканирования могут быть нормальными либо с небольшими несегментарными периферическими дефектами перфузии, которые также встречаются при легочной веноокклюзионной болезни. Появились новые технологии исследования, такие как трехмерная магнитно-резонансная томография, при которой исследование перфузии так же информативно, как при вентиляционно-перфузионном сканировании легких.

Метод компьютерной томографии высокого разрешения с контрастированием сосудов легких позволяет получить важную информацию о состоянии паренхимы и сосудистого русла легких, сердца и средостения. Предположение о ЛГ возникнет в случае выявления высокоспецифичных признаков: расширения диаметра легочной артерии ≥29 мм, отношения диаметра легочной артерии к восходящей аорте ≥1,0, соотношения сегментарных бронхиальных артерий >1:1 в трех-четырех долях. Метод информативен в дифференциальной диагностике ЛГ, развившейся при поражении легочной паренхимы, обусловленной эмфиземой легких, при интерстициальных заболеваниях легких, для выбора тактики хирургического лечения при хронической тромбоэмболии, при васкулитах и артериовенозных мальформациях.

Изображение сердца при магнитно-резонансной томографии точное и хорошо воспроизводится, используется для неинвазивной оценки правого желудочка, его морфологии и функции, состояния кровотока, включая ударный объем, растяжимость легочных артерий, массу правого желудочка. У пациентов с предполагаемой ЛГ позднее накопление гадолиния, снижение растяжимости легочных артерий и ретроградного кровотока имеют высокую прогностическую ценность в диагностике.

Для выявления заболеваний, обуслов-ливающих формирование ЛГ, рекомендуется выполнение ультразвукового исследования органов брюшной полости. Результаты УЗИ могут подтвердить наличие портальной гипертензии, ассоциированной с ЛГ.

Катетеризацию правого сердца выполняют в специализированных стационарах для подтверждения диагноза легочной артериальной гипертензии, врожденных сердечных шунтов, заболеваний левых отделов сердца, сопровождающихся ЛГ, хронической тромбоэмболической ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений, проведения тестов на вазореактивность, для контроля за эффективностью проводимого лечения. Исследование выполняют после получения результатов рутинных методов, указывающих на предполагаемую ЛГ.

Пробы на вазореактивность во время катетеризации правого сердца для идентификации пациентов, способных откликнуться на высокие дозы блокаторов кальцие вых каналов (БКК), рекомендуется выполнять при подозрении на идиопатическую, наследственную или ассоциированную с приемом медикаментов РАН. При других формах РАН и ЛГ результаты пробы часто сомнительные. Для выполнения пробы на вазореактивность используют оксид азота или альтернативные средства - эпопростенол, аденозин, илопрост. Как положительный результат оценивают в случае снижения среднего легочного артериального давления ≥10 мм рт. ст., до достижения абсолютного значения среднего легочного артериального давления ≤40 мм рт. ст. с/без повышения сердечного выброса. Использовать оральные или внутривенные БКК при выполнении теста на вазореактивность не рекомендуется.

Лабораторные исследования

Исследование крови и мочи полезно для верификации заболеваний при некоторых формах ЛГ и оценки состояния внутренних органов. Функциональные пробы печени могут изменяться при высоком печеночном венозном давлении, заболеваниях печени, лечении антагонистами рецепторов эндотелина. Серологические исследования выполняют для диагностики вирусных заболеваний (в том числе ВИЧ). Исследование функции щитовидной железы, нарушения которой встречаются при РАН, проводят при ухудшении течения заболевания, иммунологические исследования необходимы для диагностики системного склероза, антифосфолипидного синдрома и т. п.

Исследование уровня N-терминального промозгового натрийуретического пептида (NT-проМНП) необходимо, поскольку его рассматривают как независимый фактор риска у пациентов с ЛГ.

Молекулярная генетическая диагностика проводится при подозрении на спорадическую или семейную форму легочной артериальной гипертензии (группа 1).

Диагностический алгоритм ЛГ (рисунок) состоит из нескольких этапов исследования, включая методы, подтверждающие предположение о ЛГ (анамнез, физикальные данные, результаты эхокардиографического исследования), затем следуют методы, уточняющие тяжесть ЛГ и возможные заболевания, вызвавшие повышение давления в легочной артерии. В случае отсутствия признаков заболеваний 2-4 групп проводят диагностический поиск заболеваний группы 1.

Клиническая оценка остается ключевой в диагностике состояния пациента с ЛГ. Для объективной оценки функцио-нальной способности пациентов с ЛГ используют тест с 6-минутной ходьбой (МХ) и оценкой одышки по G. Borg (1982), а также кардиопульмональные нагрузочные тесты с оценкой газообмена. Функциональную классификацию ЛГ проводят по модифицированному варианту классификации (NYHA) сердечной недостаточности (WHO, 1998). Ухудшение функционального класса (ФК) является тревожным показателем прогрессирования заболевания, побуждающим к дальнейшему исследованию для уточнения причин клинического ухудшения.

Оценка риска при легочной артериальной гипертензии (высокий, умеренный, низкий) проводится по результатам комплексного обследования пациента (табл. 5).

Таблица 5. Качественные и количественные клинические, инструментальные и лабораторные показатели для оценки риска при легочной артериальной гипертензии

Прогностические признаки (в оценке смертности в течение 1 года)	Низкий риск, <5%	Умеренный риск, 5-10%	Высокий риск, >10%
Клинические симптомы правожелудочковой СН	Отсутствуют	Отсутствуют	Присутствуют
Прогрессирование симптомов		Медленное
		Редкие эпизоды	Повторяющиеся эпизоды
Кардиопульмональные нагрузочные тесты	Пик VO 2 >15 мл/мин/кг (>65% долж.) VE/V CO 2 slope <36	Пик VO 2 11-15 мл/мин/кг (35-65% долж.) VE/VCO 2 slope 36-44,9	Пик VO 2 <11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Уровень NT-proBNP в плазме	BNP <50 нг/л NT-proBNP <300 нг/л	BNP 50-300 нг/л NT-proBNP 300-1400 нг/л	BNP >300 нг/л NT-proBNP >1400 нг/л
Результаты визуализации (ЭхоКГ, МРТ)	Площадь ПП <18 см 2 Отсутствует выпот в перикарде	Площадь ПП 18-26 см 2 Отсутствует или минимальный выпот в перикарде	Площадь ПП 18 >26 см 2 Выпот в перикарде
Гемодинамика	RAP <8 мм рт. ст. CI ≥2,5 л/мин/м 2	RAP 8-14 мм рт. ст. CI 2,0-2,4 л/мин/м 2	RAP >14 мм рт. ст. CI <2,0 л/мин/м 2

П р и м е ч а н и е: 6МХ - тест 6-минутной ходьбы, ПП - правое предсердие, BNP - предсердный натрийуретический пептид, NT-proBNP - N-терминальный промозговой натрийуретический пептид, VE/VCO 2 - вентиляционный эквивалент по СО 2 , RAP - давление в правом предсердии, CI - сердечный индекс, SvO 2 - сатурация венозной крови кислородом.

Таким образом, при легочной артериальной гипертензии в зависимости от результатов рекомендованных исследований у пациента возможен низкий, умеренный, высокий риск клинического ухудшения или смерти. Несомненно, и другие факторы, не включенные в таблицу, могут влиять на течение и исход заболевания. Вместе с тем при низком риске (смертность в течение года менее 5%) у пациентов определяют непрогрессирующее течение заболевания с низким ФК, тестом 6МХ >440 м, без клинических значимых признаков дисфункции правого желудочка. При умеренном (промежуточном) риске (смертность в течение 1 года 5-10%) выявляют ФК III и умеренные нарушения толерантности к физической нагрузке, признаки дисфункции правого желудочка. При высоком риске (смертность >10%) диагностируют прогрессирование болезни и признаки тяжелой дисфункции и недостаточности правого желудочка с ФК IV, нарушения функции других органов.

Лечение

Современная стратегия лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией состоит из трех этапов, включающих следующие мероприятия:

Общие (физическая активность, контролируемая реабилитация, планирование и контроль во время беременности, в постменопаузальном периоде, профилактика инфекций, психосоциальная поддержка), поддерживающая терапия (пероральные антикоагулянты, кислородотерапия, дигоксин, диуретики) (табл. 6);

	Класс	Уровень доказательности
Непрерывная долгосрочная кислородотерапия рекомендуется пациентам с РАН при давлении кислорода в артериальной крови менее 8 кПа (60 мм рт. ст.)
Пероральные антикоагулянты рассматривают у пациентов с РАН (идиопатической и наследственной)
Необходима коррекция анемии или обмена железа у пациентов с РАН
Использование ингибиторов АПФ, БРА, бета-блокаторов и ивабрадина не рекомендуется за исключением случаев заболеваний, при которых необходимы указанные группы препаратов (АГ, ИБС, левожелудочковая СН)

.? начальная терапия высокими дозами БКК у пациентов, положительно отреагировавших на тест вазореактивности, или препаратами, рекомендованными для лечения легочной артериальной гипертензии, при отрицательном тесте на вазореактивность;

В случае неэффективности лечения - сочетание рекомендованных препаратов, трансплантация легких.

Пероральные антикоагулянты назначают в связи с высоким риском развития сосудистых тромботических осложнений у пациентов с РАН. Доказательства эффективности применения получены в одном центре. Место новых пероральных антикоагулянтов при РАН неопределенное.

Диуретики показаны при декомпенсированной сердечной недостаточности с задержкой жидкости в организме пациента с РАН. Рандомизированных клинических исследований по использованию диуретиков при РАН не проводилось, вместе с тем назначение препаратов указанной группы, а также антагонистов альдостерона проводят согласно рекомендациям по лечению сердечной недостаточности.

Кислородотерапия необходима пациентам с артериальной гипоксемией в покое.

Дигоксин увеличивает сердечный выбр ос при болюсном введении у пациентов с идиопатической РАН, его эффективность при длительном назначении неизвестна. Несомненно, для снижения частоты сердечных сокращений при суправентрикулярных тахиаритмиях дигоксин полезен.

В отношении ингибиторов АПФ, БРА, бета-блокаторов и ивабрадина нет убедительных данных о необходимости их назначения и безопасности при РАН.

Дефицит железа встречается у 43% пациентов с идиопатической РАН, 46% пациентов с системным склерозом и РАН, 56% пациентов с синдромом Эйзенменгера. Предварительные результаты указывают на то, что дефицит железа сопряжен со снижением толерантности к физической нагрузке, возможно, с более высокой смертностью, не зависящей от наличия и тяжести анемии. Рекомендуется обследование для выявления причин дефицита железа и проведение заместительной терапии (предпочтительно внутривенной) у пациентов с РАН.

Специфическаялекарственная т ерапия (табл. 7)

Препарат, способ введения			Класс, уровень доказательности
					ФК III
Блокаторы кальциевых каналов
Антагонисты рецепторов эндотелина
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5
Стимулятор гуанилатциклазы
простациклина
Агонист рецепторов простациклина

У небольшой доли пациентов с идиопатической РАН с положительным тестом на вазореактивность во время катетеризации правого отдела сердца наблюдается благоприятный эффект на БКК при длительном лечении. В опубликованных работах использовали преимущественно нифедипин, дилтиазем и, с меньшим клиническим эффектом, амлодипин. Выбор препарата ориентирован на исходную частоту сердечных сокращений пациента, в случае относительной бради кардии применяют нифедипин или амлодипин, при тахикардии - дилтиазем. Суточные дозы БКК при идиопатической РАН высокие: нифедипин 120-240 мг, дилтиазем 240-720 мг, амлодипин 20 мг. Лечение начинают с малых доз, постепенно титруя до переносимой максимальной рекомендуемой дозы препарата, контролируя эффективность терапии через 3-4 месяца.

Сосудорасширяющее действие БКК не оказывает благоприятного долгосрочного эффекта при РАН, обусловленной заболеваниями соединительной ткани, ВИЧ, портолегочной гипертензии, веноокклюзионной болезни.

Блокаторы рецепторов эндотелина назначают в связи с определенной активацией системы эндотелина у пациентов с РАН, несмотря на то что пока неизвестно, причиной или следствием заболевания является повышение активности эндотелина. Препараты (ambrisentan, bosentan, macitentan) оказывают сосудосуживающее и митогенное действие путем связывания с двумя изоформами рецепторов в гладкомышечных клетках легочных сосудов, рецепторов типа А и В эндотелина.

Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) и стимуляторы гуанилатциклазы (riociguat) проявляют вазодилатирующее и антипролиферативное действие, оказывают положительное влияние на гемодинамику, повышают толерантность к физической нагрузке при долгосрочном лечении пациентов с РАН.

Применение аналогов простациклина и агонистов рецепторов простациклина (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) основывается на современном представлении о механизмах развития РАН. Благоприятный эффект аналогов простациклина обусловлен ингибицией агрегации тромбоцитов, цитопротекторным и антипролиферативным действием. Препараты группы аналогов простациклина улучшают переносимость физической нагрузки (beroprost); улучшают течение заболевания, повышают толерантность к физической нагрузке, влияют на гемодинамику при идиопатической РАН и ЛГ, ассоциированной с системным склерозом, и снижают смертность при идиопатической РАН (epoprostenolol, treprostenil).

В случае неэффективности монотерапии РАН используют одновременно комбинацию представителей двух или более классов специфических лекарственных средств, влияющих на разные патогенетические звенья развития заболевания. Комбинированную терапию в зависимости от состояния пациента и группы ЛГ применяют в начале лечения или последовательно, назначая препараты один за другим.

Помимо общих рекомендаций, поддерживающей и специфической терапии, лечение пациентов с РАН при неэффективности медикаментозных методов проводят хирургическими методами (баллонная предсердная септостомия, вено-артериальная экстракорпоральная мембранная оксигенация, трансплантация легких или комплекса «сердце - легкие»).

Лечение осложнений, возникающих при РАН, проводят согласно рекомендациям, разработанным для конкретных ситуаций.

Обобщая краткий обзор новых рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии, по сравнению с предыдущим изданием (2009), можно отметить упрощение клинической классификации, введение новых параметров гемодинамики и легочного сосудистого сопротивления в определение посткапиллярной ЛГ и РАН, достижения в генетической диагностике состояний, предложена иная систематизация факторов риска, усовершенствован алгоритм диагностики, представлены разработки по оценке тяжести и риска РАН, новые алгоритмы по лечению.

И с п о л ь з о в а н н а я л и т е р а т у р а

1. Gali е , N. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension / N. Gali е , M. Humbert, J.-L. Vachiery . - Available at: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. - 2016. - №2. - С.52-68.

Внимание ! Статья адресована врачам-специалистам. Перепечатка данной статьи или её фрагментов в Интернете без гиперссылки на первоисточник рассматривается как нарушение авторских прав.

 

Возможно, будет полезно почитать:

• Патриарх кирилл запретил актеру и священнику ивану охлобыстину служить в церкви Охлобыстин церковный сан ;
• Иван охлобыстин - биография, информация, личная жизнь Почему охлобыстин ушел из священников ;
• Ужин для ребенка 4 лет рецепты меню ;
• Принципы функционирования бюджетной системы РФ ;
• Особенности размещения населения на территории земли Население земли размещается равномерно средняя плотность населения ;
• Тонька-пулеметчица — cтрашная судьба страшного человека Фильм палач тонька пулеметчица реальная история ;
• Как поздравить начальницу с юбилеем? ;
• Российские студенты выиграли чемпионат мира по программированию Вот они, герои ;